造血干细胞移植相关性肠道血栓性微血管病:临床病理学特征、诊断标准和治疗
조혈간세포이식상관성장도혈전성미혈관병:림상병이학특정、진단표준화치료
HSC Transplantation-associated Intestinal Thrombotic Microangiopathy: Clinical Pathological Features, Diagnosis Criteria and Treatment
  • 万方数据
    中国实验血液学杂志 중국실험혈액학잡지
    JOURNAL OF EXPERIMENTAL HEMATOLOGY
    2006年 2期 327-331 ,共5页

    董陆佳%谢大鹤%陆道培%陈欢%高志勇%陈育红%吴彤%韩伟%张晓辉%赵艳丽

    동륙가%사대학%륙도배%진환%고지용%진육홍%오동%한위%장효휘%조염려

    血栓性微血管病%造血干细胞移植%移植物抗宿主病 血栓性微血管病%造血榦細胞移植%移植物抗宿主病
    혈전성미혈관병%조혈간세포이식%이식물항숙주병
    异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后肠道血栓性微血管病(TMA)是一种少见的、致死性的、临床表现酷似肠道GVHD的合并症,此前国内尚无报道.自2002年5月至2004年7月,在本研究所修订日期:allo-HSCT的患者总计373例,其中184例为HLA配型全相合,189例为HLA配型至少1个位点不合的亲缘供者移植.为探索TMA的临床及其病理学特征,本研究将其中30例allo-HSCT后因严重腹泻修订日期:结肠镜以及病理检查的患者活检组织样本进行复检研究.结果发现,7例患者样本具有TMA特征性病理学改变,占活检例数的23.3%(7/30).全部患者均伴有巨细胞病毒(CMV)血症和CMV疾病(CMV-IP 5例、CMV肠炎2例);5例伴有乳酸脱氢酶(LDH)增高.TMA组织学特征是多发性微血管管腔内血小板-纤维素血栓;血管内皮细胞肿胀、剥脱,伴有或不伴有血管周围出血.3例样本兼有TMA和GVHD的病理学特征;4例具备TMA的病理学特征而无GVHD的组织学改变.3例患者临床表现酷似急性缺血性肠炎,均有间断性或持续性鲜血便、明显腹痛伴有迅速发展的溶血性贫血、顽固性血小板减少、肝静脉阻塞综合征(VOD)、毛细血管渗漏综合征以及低蛋白血症.在移植后活存101-254天.结论:诊治肠道GVHD的同时应排查TMA,病理学特征可资鉴别;与此同时,初步研究首次证实TMA和TMA-GVHD各自具有特定病理特征,其治疗反应及转归也有差异.
    이기인조혈간세포이식(allo-HSCT)후장도혈전성미혈관병(TMA)시일충소견적、치사성적、림상표현혹사장도GVHD적합병증,차전국내상무보도.자2002년5월지2004년7월,재본연구소수정일기:allo-HSCT적환자총계373례,기중184례위HLA배형전상합,189례위HLA배형지소1개위점불합적친연공자이식.위탐색TMA적림상급기병이학특정,본연구장기중30례allo-HSCT후인엄중복사수정일기:결장경이급병리검사적환자활검조직양본진행복검연구.결과발현,7례환자양본구유TMA특정성병이학개변,점활검례수적23.3%(7/30).전부환자균반유거세포병독(CMV)혈증화CMV질병(CMV-IP 5례、CMV장염2례);5례반유유산탈경매(LDH)증고.TMA조직학특정시다발성미혈관관강내혈소판-섬유소혈전;혈관내피세포종창、박탈,반유혹불반유혈관주위출혈.3례양본겸유TMA화GVHD적병이학특정;4례구비TMA적병이학특정이무GVHD적조직학개변.3례환자림상표현혹사급성결혈성장염,균유간단성혹지속성선혈편、명현복통반유신속발전적용혈성빈혈、완고성혈소판감소、간정맥조새종합정(VOD)、모세혈관삼루종합정이급저단백혈증.재이식후활존101-254천.결론:진치장도GVHD적동시응배사TMA,병이학특정가자감별;여차동시,초보연구수차증실TMA화TMA-GVHD각자구유특정병리특정,기치료반응급전귀야유차이.
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