临床神经病学杂志
臨床神經病學雜誌
림상신경병학잡지
JOURNAL OF CLINICAL NEUROLOGY
2006年
6期
447-449
,共3页
叶励超%慕容慎行%吴志英%王柠%陈万金%林珉婷
葉勵超%慕容慎行%吳誌英%王檸%陳萬金%林珉婷
협려초%모용신행%오지영%왕저%진만금%림민정
强直性肌营养不良%临床特点
彊直性肌營養不良%臨床特點
강직성기영양불량%림상특점
目的 总结强直性肌营养不良症(DM)的临床特点.方法 回顾性分析24例DM患者的临床资料.结果 本组中20例(83.3%)患者在青年期起病,进展缓慢;19例(79.2%)有家族史.临床表现以面部、颈部及肢体远端肌肉为主的无力、萎缩及强直,伸肌重于屈肌;可伴全身多系统受累;血清肌酶正常或轻度升高.肌电图具有特征性的肌强直放电和肌源性损害;8例肌肉病理检查显示核内移、核链形成,以Ⅰ型肌纤维萎缩为主,7例出现肌纤维坏死,4例肌纤维结构紊乱,3例肌浆块,2例肌膜呈锯齿状.结论 DM的临床特征是肌无力、萎缩及强直;肌电图和肌活检对诊断具有重要意义.
目的 總結彊直性肌營養不良癥(DM)的臨床特點.方法 迴顧性分析24例DM患者的臨床資料.結果 本組中20例(83.3%)患者在青年期起病,進展緩慢;19例(79.2%)有傢族史.臨床錶現以麵部、頸部及肢體遠耑肌肉為主的無力、萎縮及彊直,伸肌重于屈肌;可伴全身多繫統受纍;血清肌酶正常或輕度升高.肌電圖具有特徵性的肌彊直放電和肌源性損害;8例肌肉病理檢查顯示覈內移、覈鏈形成,以Ⅰ型肌纖維萎縮為主,7例齣現肌纖維壞死,4例肌纖維結構紊亂,3例肌漿塊,2例肌膜呈鋸齒狀.結論 DM的臨床特徵是肌無力、萎縮及彊直;肌電圖和肌活檢對診斷具有重要意義.
목적 총결강직성기영양불량증(DM)적림상특점.방법 회고성분석24례DM환자적림상자료.결과 본조중20례(83.3%)환자재청년기기병,진전완만;19례(79.2%)유가족사.림상표현이면부、경부급지체원단기육위주적무력、위축급강직,신기중우굴기;가반전신다계통수루;혈청기매정상혹경도승고.기전도구유특정성적기강직방전화기원성손해;8례기육병리검사현시핵내이、핵련형성,이Ⅰ형기섬유위축위주,7례출현기섬유배사,4례기섬유결구문란,3례기장괴,2례기막정거치상.결론 DM적림상특정시기무력、위축급강직;기전도화기활검대진단구유중요의의.
