儿童型脊肌萎缩症的临床特点
인동형척기위축증적림상특점
Clinical features of childhood-onset spinal muscular atrophy
  • 万方数据
    临床神经病学杂志 림상신경병학잡지
    JOURNAL OF CLINICAL NEUROLOGY
    2011年 6期 452-454 ,共3页

    喻绪恩%王训%孙丹丹%石永光%付晓明%周志华%程楠%胡纪源%韩咏竹%杨任民

    유서은%왕훈%손단단%석영광%부효명%주지화%정남%호기원%한영죽%양임민

    脊肌萎缩症%临床特征 脊肌萎縮癥%臨床特徵
    척기위축증%림상특정
    目的 探讨儿童型脊肌萎缩症(CSMA)的临床特点.方法 回顾性分析11例CSMA患者的临床资料.结果 本组患者平均发病年龄为(6.1±5.5)岁,均为慢性起病,主要临床表现为四肢无力、变细及行走不稳；血清肌酶水平5例轻度升高；肌电图检查结果显示8例为神经源性损害,3例未见异常；肌肉病理学检查显示11例患者均出现肌纤维大小不等,10例出现程度不等的肌纤维类型群组化,8例核内移纤维,7例小角化纤维和6例靶纤维.结论 CSMA临床特征为儿童期出现的四肢无力和肌萎缩,肌肉神经电生理学及病理学特征是神经源性损害.
    목적 탐토인동형척기위축증(CSMA)적림상특점.방법 회고성분석11례CSMA환자적림상자료.결과 본조환자평균발병년령위(6.1±5.5)세,균위만성기병,주요림상표현위사지무력、변세급행주불은；혈청기매수평5례경도승고；기전도검사결과현시8례위신경원성손해,3례미견이상；기육병이학검사현시11례환자균출현기섬유대소불등,10례출현정도불등적기섬유류형군조화,8례핵내이섬유,7례소각화섬유화6례파섬유.결론 CSMA림상특정위인동기출현적사지무력화기위축,기육신경전생이학급병이학특정시신경원성손해.
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