CAJ | 학술논문

目的:探讨原发性肾滑膜肉瘤的临床病理学特征和鉴别诊断.方法:回顾分析2例原发性肾滑膜肉瘤患者的临床表现、组织学特点、免疫表型和分子遗传学改变及随访情况.结果:2例肾滑膜肉瘤患者分别为25岁女性和27岁男性,临床表现为腹痛,肿瘤平均长径为8 cm,呈灰白色均质状肿块伴出血、坏死;显微镜下,肿瘤组织由相对一致的梭形和圆形上皮样细胞呈交错状、片状分布构成,并可见血管外皮瘤样区域,显示为疏密相间的梭形细胞伴分支状薄壁血管.瘤细胞间边界不清,细胞质少至中等,细胞核呈空泡状,伴有小核仁,核分裂象易见.1例可见似肾母细胞瘤中的始基样成分,为边界较清、结节状排列、圆至卵圆形细胞团.免疫组化表达上皮膜抗原(EMA)、CK、CD99、BCL-2、波形蛋白(vimentin),不表达CD34、S-100、SMA、MyoD-1、WT-1、CD10、HMB45.原位荧光杂交SYT双色分离探针标记均见SYT基因重排阳性.随访结果显示,1例患者于术后23个月腹腔内肿瘤复发,另1例患者术后10个月仍无瘤生存.结论:原发性肾滑膜肉瘤罕见,易发生于年轻成人,形态表现与一些肾脏儿科肿瘤、间叶性肿瘤和肾细胞癌有交错;充分取材并进行免疫组化染色及融合基因检测可作出明确诊断.
목적:탐토원발성신활막육류적림상병이학특정화감별진단.방법:회고분석2례원발성신활막육류환자적림상표현、조직학특점、면역표형화분자유전학개변급수방정황.결과:2례신활막육류환자분별위25세녀성화27세남성,림상표현위복통,종류평균장경위8 cm,정회백색균질상종괴반출혈、배사;현미경하,종류조직유상대일치적사형화원형상피양세포정교착상、편상분포구성,병가견혈관외피류양구역,현시위소밀상간적사형세포반분지상박벽혈관.류세포간변계불청,세포질소지중등,세포핵정공포상,반유소핵인,핵분렬상역견.1례가견사신모세포류중적시기양성분,위변계교청、결절상배렬、원지란원형세포단.면역조화표체상피막항원(EMA)、CK、CD99、BCL-2、파형단백(vimentin),불표체CD34、S-100、SMA、MyoD-1、WT-1、CD10、HMB45.원위형광잡교SYT쌍색분리탐침표기균견SYT기인중배양성.수방결과현시,1례환자우술후23개월복강내종류복발,령1례환자술후10개월잉무류생존.결론:원발성신활막육류한견,역발생우년경성인,형태표현여일사신장인과종류、간협성종류화신세포암유교착;충분취재병진행면역조화염색급융합기인검측가작출명학진단.