CAJ | 학술논문

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床病理特征、组织发生及预后.方法应用光镜、特殊染色及免疫组化染色观察1例2岁儿童大脑AT/RT的病理组织学特点,结合国内外文献进行讨论.结果肿瘤含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分.肿瘤中网状纤维丰富.免忖疫组化染色Vim、EMA、CKpan、GFAP、Syn及CgA均呈阳性表达,PLAP、CD117、SMA及NF呈阴性反应.结论AT/RT为发生在儿童中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤,多数患者1年内死亡.肿瘤极易误诊为髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)、脉络丛乳头状癌及生殖细胞肿瘤.免疫组化染色对确诊AT/RT十分重要.本瘤的组织发生仍不清楚.
목적탐토중추신경계통비전형기태류양/횡문기양류(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)적림상병리특정、조직발생급예후.방법응용광경、특수염색급면역조화염색관찰1례2세인동대뇌AT/RT적병리조직학특점,결합국내외문헌진행토론.결과종류함유횡문기양세포、원시신경외배층、상피급간협다향분화성분.종류중망상섬유봉부.면촌역조화염색Vim、EMA、CKpan、GFAP、Syn급CgA균정양성표체,PLAP、CD117、SMA급NF정음성반응.결론AT/RT위발생재인동중추신경계통한견적고도악성종류,다수환자1년내사망.종류겁역오진위수모세포류、원시신경외배협종류(PNET)、맥락총유두상암급생식세포종류.면역조화염색대학진AT/RT십분중요.본류적조직발생잉불청초.