中国临床神经外科杂志
中國臨床神經外科雜誌
중국림상신경외과잡지
CHINESE JOURNAL OF CLINICAL NEUROSURGERY
2007年
3期
169-170
,共2页
马辉福%陈纲%韩慧生%裴文军%刘晓峰%王艺达%古丽沙
馬輝福%陳綱%韓慧生%裴文軍%劉曉峰%王藝達%古麗沙
마휘복%진강%한혜생%배문군%류효봉%왕예체%고려사
头皮多发性家族性毛发上皮瘤%遗传%临床表现%特点
頭皮多髮性傢族性毛髮上皮瘤%遺傳%臨床錶現%特點
두피다발성가족성모발상피류%유전%림상표현%특점
目的 了解头皮多发性家族性毛发上皮瘤(MFT)的临床表现和遗传特点.方法 对收集的1个MFT家系中17名患者进行系统的临床和遗传学总结分析.结果 ①典型表现为头皮散在分布多个质韧结节,与正常皮肤颜色一致,粟粒至黄豆大;②头皮MFT呈常染色体显性遗传;③无性别差异;④成年发病,平均发病年龄为20.5岁,⑤个别病例可快速生长,破溃和恶变.结论 本病有家族史,为常染色体显性遗传病,单个发病少见,无性别差异,典型表现为头皮散在分布多个质韧结节,粟粒至黄豆大,与正常皮肤颜色一致,个别病例可快速生长并破溃恶变.
目的 瞭解頭皮多髮性傢族性毛髮上皮瘤(MFT)的臨床錶現和遺傳特點.方法 對收集的1箇MFT傢繫中17名患者進行繫統的臨床和遺傳學總結分析.結果 ①典型錶現為頭皮散在分佈多箇質韌結節,與正常皮膚顏色一緻,粟粒至黃豆大;②頭皮MFT呈常染色體顯性遺傳;③無性彆差異;④成年髮病,平均髮病年齡為20.5歲,⑤箇彆病例可快速生長,破潰和噁變.結論 本病有傢族史,為常染色體顯性遺傳病,單箇髮病少見,無性彆差異,典型錶現為頭皮散在分佈多箇質韌結節,粟粒至黃豆大,與正常皮膚顏色一緻,箇彆病例可快速生長併破潰噁變.
목적 료해두피다발성가족성모발상피류(MFT)적림상표현화유전특점.방법 대수집적1개MFT가계중17명환자진행계통적림상화유전학총결분석.결과 ①전형표현위두피산재분포다개질인결절,여정상피부안색일치,속립지황두대;②두피MFT정상염색체현성유전;③무성별차이;④성년발병,평균발병년령위20.5세,⑤개별병례가쾌속생장,파궤화악변.결론 본병유가족사,위상염색체현성유전병,단개발병소견,무성별차이,전형표현위두피산재분포다개질인결절,속립지황두대,여정상피부안색일치,개별병례가쾌속생장병파궤악변.
