CAJ | 학술논문

目的探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床病理特点及免疫组化表型.方法对6例DSRCT患者的临床特征、组织学形态及免疫组化表型进行研究,并复习了有关文献.结果 6例DSRCT中男性5例,女性1例,年龄19～44岁,平均29.8岁.发生于腹腔4例,其中2例同时有盆腔累及,以腹痛伴触及腹块就诊,1例发生于肺部,1例发生于睾丸及精索.肿瘤最大径范围5～10 cm,平均7.8 cm.镜下所见,肿瘤细胞呈大小不一、形状不规则的巢状排列,大的瘤巢中央可见坏死,肿瘤细胞核小而深染,胞质稀少,界限不清,核分裂象多,瘤巢之间为大量增生的纤维结缔组织.免疫组化显示所有病例均弥漫强阳性表达AE1/AE3、VIM及desmin,部分病例尚表达EMA、NSE、CD56、CGA、SYN、S-100及PLAP,无1例表达LCA及MyoD1.随访结果4例术后4～15个月(平均11个月)内死亡,2例分别带瘤生存1个月、20个月.结论 DSRCT为罕见、侵袭力强的高度恶性肿瘤,好发于年轻男性,大部分发生于腹腔及盆腔.瘤细胞具有神经、间叶和上皮标记复合表达,预后差.
목적 탐토촉결체조직증생성소원세포종류(DSRCT)적림상병리특점급면역조화표형.방법 대6례DSRCT환자적림상특정、조직학형태급면역조화표형진행연구,병복습료유관문헌.결과 6례DSRCT중남성5례,녀성1례,년령19～44세,평균29.8세.발생우복강4례,기중2례동시유분강루급,이복통반촉급복괴취진,1례발생우폐부,1례발생우고환급정색.종류최대경범위5～10 cm,평균7.8 cm.경하소견,종류세포정대소불일、형상불규칙적소상배렬,대적류소중앙가견배사,종류세포핵소이심염,포질희소,계한불청,핵분렬상다,류소지간위대량증생적섬유결체조직.면역조화현시소유병례균미만강양성표체AE1/AE3、VIM급desmin,부분병례상표체EMA、NSE、CD56、CGA、SYN、S-100급PLAP,무1례표체LCA급MyoD1.수방결과4례술후4～15개월(평균11개월)내사망,2례분별대류생존1개월、20개월.결론 DSRCT위한견、침습력강적고도악성종류,호발우년경남성,대부분발생우복강급분강.류세포구유신경、간협화상피표기복합표체,예후차.