南方医科大学学报
南方醫科大學學報
남방의과대학학보
JOURNAL OF SOUTHERN MEDICAL UNIVERSITY
2011年
5期
856-859
,共4页
鲁向辉%蒲传强%黄旭升%毛燕玲%刘洁晓%罗萍
魯嚮輝%蒲傳彊%黃旭升%毛燕玲%劉潔曉%囉萍
로향휘%포전강%황욱승%모연령%류길효%라평
遗传性包涵体肌病%远端肌病%镶边空泡
遺傳性包涵體肌病%遠耑肌病%鑲邊空泡
유전성포함체기병%원단기병%양변공포
目的 对比家族性及散发性伴镶边空泡远端肌病(DMRV)患者的临床病理、辅助检查及随访结果,探讨该病在中国人群中的特点.方法 选取解放军总医院1986～2010年临床病理诊断为DMRV的33例散发性和4例家族性患者,对其临床病理表现、实验室检查及随访结果进行对比分析.结果 散发性与家族性DMRV患者间就诊年龄、发病年龄、病程无显著差异(P>0.05);两组起病形式及受累肌群类似,但散发性患者特殊体征较家族性患者多;肌酶多为轻到中度增高,家族性患者血肌酶较散发性者显著增高(P<0.05),但病程长短与肌酶高低无相关性(P>0.05);病理表现一致,Gomori染色可见镶边空泡、包涵体且无炎性细胞浸润;29例进行随访,相同病程两组患者间无明显差别.随访发现病情呈缓慢加重发展,严重降低生活质量,但对寿命无明显影响.结论 中国DMRV患者临床、病理表现及辅助检查与日本报道基本一致,呈慢性加重病程,10年左右需轮椅代步,无有效治疗手段;散发患者中有儿童早期起病者,且体征较家族性患者多.
目的 對比傢族性及散髮性伴鑲邊空泡遠耑肌病(DMRV)患者的臨床病理、輔助檢查及隨訪結果,探討該病在中國人群中的特點.方法 選取解放軍總醫院1986～2010年臨床病理診斷為DMRV的33例散髮性和4例傢族性患者,對其臨床病理錶現、實驗室檢查及隨訪結果進行對比分析.結果 散髮性與傢族性DMRV患者間就診年齡、髮病年齡、病程無顯著差異(P>0.05);兩組起病形式及受纍肌群類似,但散髮性患者特殊體徵較傢族性患者多;肌酶多為輕到中度增高,傢族性患者血肌酶較散髮性者顯著增高(P<0.05),但病程長短與肌酶高低無相關性(P>0.05);病理錶現一緻,Gomori染色可見鑲邊空泡、包涵體且無炎性細胞浸潤;29例進行隨訪,相同病程兩組患者間無明顯差彆.隨訪髮現病情呈緩慢加重髮展,嚴重降低生活質量,但對壽命無明顯影響.結論 中國DMRV患者臨床、病理錶現及輔助檢查與日本報道基本一緻,呈慢性加重病程,10年左右需輪椅代步,無有效治療手段;散髮患者中有兒童早期起病者,且體徵較傢族性患者多.
목적 대비가족성급산발성반양변공포원단기병(DMRV)환자적림상병리、보조검사급수방결과,탐토해병재중국인군중적특점.방법 선취해방군총의원1986～2010년림상병리진단위DMRV적33례산발성화4례가족성환자,대기림상병리표현、실험실검사급수방결과진행대비분석.결과 산발성여가족성DMRV환자간취진년령、발병년령、병정무현저차이(P>0.05);량조기병형식급수루기군유사,단산발성환자특수체정교가족성환자다;기매다위경도중도증고,가족성환자혈기매교산발성자현저증고(P<0.05),단병정장단여기매고저무상관성(P>0.05);병리표현일치,Gomori염색가견양변공포、포함체차무염성세포침윤;29례진행수방,상동병정량조환자간무명현차별.수방발현병정정완만가중발전,엄중강저생활질량,단대수명무명현영향.결론 중국DMRV환자림상、병리표현급보조검사여일본보도기본일치,정만성가중병정,10년좌우수륜의대보,무유효치료수단;산발환자중유인동조기기병자,차체정교가족성환자다.
