CAJ | 학술논문

目的了解Ⅲ型胶原肾小球病的形态学改变,并对Ⅲ型胶原可能的细胞来源进行初步探讨.方法对3例肾活检组织进行光镜、免疫荧光、电镜和Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型胶原及α平滑肌肌动蛋白(α-SMA)的免疫组织化学染色(SP法)观察.结果 2例患者临床表现为肾病综合征,其中1例伴高血压,第3例表现为肾功能不全和肾性高血压.3例均无肾病家族史.光镜检查可见肾小球基膜内和系膜区弥漫性过碘酸-希夫反应阳性物质沉积,系膜细胞无明显增生.电镜检查在基膜内疏松层和系膜区可见大量胶原纤维沉积,系膜细胞胞膜下平行排列的束状微丝明显增加.免疫组织化学显示这些胶原纤维为Ⅲ型胶原,Ⅰ型和Ⅳ型胶原阴性,同时系膜区多数系膜细胞α-SMA阳性.结论Ⅲ型胶原肾小球病光镜、电镜及免疫组织化学上都有其特殊的病理改变.肾小球内激活的系膜细胞可能是Ⅲ型胶原的来源.
목적료해Ⅲ형효원신소구병적형태학개변,병대Ⅲ형효원가능적세포래원진행초보탐토.방법대3례신활검조직진행광경、면역형광、전경화Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ형효원급α평활기기동단백(α-SMA)적면역조직화학염색(SP법)관찰.결과 2례환자림상표현위신병종합정,기중1례반고혈압,제3례표현위신공능불전화신성고혈압.3례균무신병가족사.광경검사가견신소구기막내화계막구미만성과전산-희부반응양성물질침적,계막세포무명현증생.전경검사재기막내소송층화계막구가견대량효원섬유침적,계막세포포막하평행배렬적속상미사명현증가.면역조직화학현시저사효원섬유위Ⅲ형효원,Ⅰ형화Ⅳ형효원음성,동시계막구다수계막세포α-SMA양성.결론Ⅲ형효원신소구병광경、전경급면역조직화학상도유기특수적병리개변.신소구내격활적계막세포가능시Ⅲ형효원적래원.