CAJ | 학술논문

目的:提高对2A型多发性内分泌腺瘤(MEN2A)的认识水平,探讨MEN2A的临床特点和治疗方法.方法:回顾我院自1988年至2007年收治的10例2A型多发性内分泌腺瘤病人的资料,结合文献进行讨论.结果:10例均为嗜铬细胞瘤伴甲状腺髓样癌,无甲状旁腺机能亢进.8例甲状腺髓样癌发病早于嗜铬细胞瘤,2例患者同时伴发嗜铬细胞瘤.7例临床表现为阵发性高血压、心悸、头晕,经查体发现3例.10例行B超、CT检查,2例行MRI检查.8例24小时尿VMA(4-羟基-3甲氧扁桃酸)明显高于正常,最高达940μmol/L,5例血降钙素明显增高,最高达3 465μmol/L.其中3例追踪随诊证实为甲状腺髓样癌.4例有明显的家族发病特点.10例均行嗜铬细胞瘤切除,其中7例行双侧肾上腺肿物切除,1例行腹腔镜微创术切除肾上腺肿物,7例病人行甲状腺癌根治术,颈部淋巴结清扫,3例行甲状腺单侧叶切除.病理报告肾上腺肿物恶性倾向3例.术后所有病人均进行随访,效果良好.结论:此病罕见,ret原癌基因的突变是MEN2A发病基础.血降钙素、24小时尿VMA浓度、B超、CT、MRI是该病诊断的主要手段.手术是治疗该病的唯一方法,当嗜铬细胞瘤与甲状腺髓样癌同时存在时,首先应切除嗜铬细胞瘤.基因诊断逐渐成为诊断该病的重要手段.
목적:제고대2A형다발성내분비선류(MEN2A)적인식수평,탐토MEN2A적림상특점화치료방법.방법:회고아원자1988년지2007년수치적10례2A형다발성내분비선류병인적자료,결합문헌진행토론.결과:10례균위기락세포류반갑상선수양암,무갑상방선궤능항진.8례갑상선수양암발병조우기락세포류,2례환자동시반발기락세포류.7례림상표현위진발성고혈압、심계、두훈,경사체발현3례.10례행B초、CT검사,2례행MRI검사.8례24소시뇨VMA(4-간기-3갑양편도산)명현고우정상,최고체940μmol/L,5례혈강개소명현증고,최고체3 465μmol/L.기중3례추종수진증실위갑상선수양암.4례유명현적가족발병특점.10례균행기락세포류절제,기중7례행쌍측신상선종물절제,1례행복강경미창술절제신상선종물,7례병인행갑상선암근치술,경부림파결청소,3례행갑상선단측협절제.병리보고신상선종물악성경향3례.술후소유병인균진행수방,효과량호.결론:차병한견,ret원암기인적돌변시MEN2A발병기출.혈강개소、24소시뇨VMA농도、B초、CT、MRI시해병진단적주요수단.수술시치료해병적유일방법,당기락세포류여갑상선수양암동시존재시,수선응절제기락세포류.기인진단축점성위진단해병적중요수단.