听力学及言语疾病杂志
聽力學及言語疾病雜誌
은역학급언어질병잡지
JOURNAL OF AUDIOLOGY AND SPEECH PATHOLOGY
2006年
1期
52-55
,共4页
溶酶体%保护蛋白/组织蛋白酶A%基因敲除%半乳糖唾液酸沉积症%溶酶体储积疾病%小鼠
溶酶體%保護蛋白/組織蛋白酶A%基因敲除%半乳糖唾液痠沉積癥%溶酶體儲積疾病%小鼠
용매체%보호단백/조직단백매A%기인고제%반유당타액산침적증%용매체저적질병%소서
目的研究溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A(protective protein/cathepsin A, PPCA)基因敲除小鼠听功能和耳形态学改变,探讨半乳糖唾液酸沉积症听力损害的病理生理机制.方法应用听性脑干反应(ABR)测试和颞骨连续切片,观察1月和2月龄的PPCA基因敲除纯合子(PPCA-/-)小鼠ABR反应阈和光镜下外耳、中耳及内耳形态改变,并以野生型(PPCA+/+)小鼠作对照.结果 1月龄PPCA-/-小鼠ABR反应阈和耳形态无明显改变;2月龄时,短声和短音8、16、32 kHz反应阈较PPCA+/+提高40～45 dB SPL,中耳黏膜增厚、听骨细胞囊泡化、变形和关节腔融合,血管纹增厚、螺旋神经节细胞、螺旋缘纤维细胞、前庭膜、基底膜及沿前庭阶外淋巴隙的间皮细胞囊泡化,但Corti器毛细胞及支持细胞正常.结论溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A缺乏可导致听力损害、中耳及耳蜗形态改变、中耳炎、听骨改变以及耳蜗螺旋神经节、血管纹、螺旋缘、前庭膜和基底膜等细胞的溶酶体储积,可能分别是传导性聋和感觉神经性聋的形成机制.
目的研究溶酶體保護蛋白/組織蛋白酶A(protective protein/cathepsin A, PPCA)基因敲除小鼠聽功能和耳形態學改變,探討半乳糖唾液痠沉積癥聽力損害的病理生理機製.方法應用聽性腦榦反應(ABR)測試和顳骨連續切片,觀察1月和2月齡的PPCA基因敲除純閤子(PPCA-/-)小鼠ABR反應閾和光鏡下外耳、中耳及內耳形態改變,併以野生型(PPCA+/+)小鼠作對照.結果 1月齡PPCA-/-小鼠ABR反應閾和耳形態無明顯改變;2月齡時,短聲和短音8、16、32 kHz反應閾較PPCA+/+提高40～45 dB SPL,中耳黏膜增厚、聽骨細胞囊泡化、變形和關節腔融閤,血管紋增厚、螺鏇神經節細胞、螺鏇緣纖維細胞、前庭膜、基底膜及沿前庭階外淋巴隙的間皮細胞囊泡化,但Corti器毛細胞及支持細胞正常.結論溶酶體保護蛋白/組織蛋白酶A缺乏可導緻聽力損害、中耳及耳蝸形態改變、中耳炎、聽骨改變以及耳蝸螺鏇神經節、血管紋、螺鏇緣、前庭膜和基底膜等細胞的溶酶體儲積,可能分彆是傳導性聾和感覺神經性聾的形成機製.
목적연구용매체보호단백/조직단백매A(protective protein/cathepsin A, PPCA)기인고제소서은공능화이형태학개변,탐토반유당타액산침적증은력손해적병리생리궤제.방법응용은성뇌간반응(ABR)측시화섭골련속절편,관찰1월화2월령적PPCA기인고제순합자(PPCA-/-)소서ABR반응역화광경하외이、중이급내이형태개변,병이야생형(PPCA+/+)소서작대조.결과 1월령PPCA-/-소서ABR반응역화이형태무명현개변;2월령시,단성화단음8、16、32 kHz반응역교PPCA+/+제고40～45 dB SPL,중이점막증후、은골세포낭포화、변형화관절강융합,혈관문증후、라선신경절세포、라선연섬유세포、전정막、기저막급연전정계외림파극적간피세포낭포화,단Corti기모세포급지지세포정상.결론용매체보호단백/조직단백매A결핍가도치은력손해、중이급이와형태개변、중이염、은골개변이급이와라선신경절、혈관문、라선연、전정막화기저막등세포적용매체저적,가능분별시전도성롱화감각신경성롱적형성궤제.
