实用儿科临床杂志
實用兒科臨床雜誌
실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2012年
8期
588-590
,共3页
万乃君%宋福英%陈晓波%袁新宇
萬迺君%宋福英%陳曉波%袁新宇
만내군%송복영%진효파%원신우
垂体柄阻断综合征%垂体功能减退%治疗
垂體柄阻斷綜閤徵%垂體功能減退%治療
수체병조단종합정%수체공능감퇴%치료
目的 通过对垂体柄阻断综合征(PSIS)患者临床特点进行分析,加强对本类疾病的认识.方法 总结本院2010年7月-2011年3月收治的4例PSIS患者的临床表现、实验室检查和影像学资料,采用回顾性分析方法,对其特点进行分析.结果 PSIS患儿4例.其中男3例,女1例.4例均以生长发育迟缓为主诉,1例还有步态不稳、反复抽搐.4例患儿身高78.0～130.0 cm,均低于同年龄、同性别健康儿童平均身高的第3百分位以下.有腺垂体功能减退的临床表现和实验室检查:生长激素激发试验峰值均低于5 000 ng·L-1；其中2例伴垂体性甲状腺功能减低和垂体性肾上腺皮质功能减退.神经垂体功能正常.垂体MRI增强扫描均表现为垂体柄未见显示,垂体小,后叶异位.1例并Chiari畸形I型.结论 PSIS的发病率低,以生长发育迟缓为主要临床表现,伴部分性或完全性腺垂体功能减退,但神经垂体功能正常.部分患儿合并其他先天发育畸形.MRI检查的特征性表现为垂体柄缺如,垂体小,神经垂体异位,应提高临床对PSIS的认识和诊治能力.
目的 通過對垂體柄阻斷綜閤徵(PSIS)患者臨床特點進行分析,加彊對本類疾病的認識.方法 總結本院2010年7月-2011年3月收治的4例PSIS患者的臨床錶現、實驗室檢查和影像學資料,採用迴顧性分析方法,對其特點進行分析.結果 PSIS患兒4例.其中男3例,女1例.4例均以生長髮育遲緩為主訴,1例還有步態不穩、反複抽搐.4例患兒身高78.0～130.0 cm,均低于同年齡、同性彆健康兒童平均身高的第3百分位以下.有腺垂體功能減退的臨床錶現和實驗室檢查:生長激素激髮試驗峰值均低于5 000 ng·L-1；其中2例伴垂體性甲狀腺功能減低和垂體性腎上腺皮質功能減退.神經垂體功能正常.垂體MRI增彊掃描均錶現為垂體柄未見顯示,垂體小,後葉異位.1例併Chiari畸形I型.結論 PSIS的髮病率低,以生長髮育遲緩為主要臨床錶現,伴部分性或完全性腺垂體功能減退,但神經垂體功能正常.部分患兒閤併其他先天髮育畸形.MRI檢查的特徵性錶現為垂體柄缺如,垂體小,神經垂體異位,應提高臨床對PSIS的認識和診治能力.
목적 통과대수체병조단종합정(PSIS)환자림상특점진행분석,가강대본류질병적인식.방법 총결본원2010년7월-2011년3월수치적4례PSIS환자적림상표현、실험실검사화영상학자료,채용회고성분석방법,대기특점진행분석.결과 PSIS환인4례.기중남3례,녀1례.4례균이생장발육지완위주소,1례환유보태불은、반복추휵.4례환인신고78.0～130.0 cm,균저우동년령、동성별건강인동평균신고적제3백분위이하.유선수체공능감퇴적림상표현화실험실검사:생장격소격발시험봉치균저우5 000 ng·L-1；기중2례반수체성갑상선공능감저화수체성신상선피질공능감퇴.신경수체공능정상.수체MRI증강소묘균표현위수체병미견현시,수체소,후협이위.1례병Chiari기형I형.결론 PSIS적발병솔저,이생장발육지완위주요림상표현,반부분성혹완전성선수체공능감퇴,단신경수체공능정상.부분환인합병기타선천발육기형.MRI검사적특정성표현위수체병결여,수체소,신경수체이위,응제고림상대PSIS적인식화진치능력.
