CAJ | 학술논문

患儿男,11岁,面部、手臂出现红斑、水疱4年,四肢肿块、溃疡4个月.逐渐感觉乏力,有不规则间歇发热.体检:体温37.7℃.全身淋巴结无明显肿大,口腔,颜面和鼻部皮肤片样轻度浸润的粉红色斑片,四肢见大小不等的暗红色浸润性结节和肿块,结节直径2.0～18 cm不等,部分表面有坏死和黑色结痂,较大的结节表面形成溃疡,坏死性溃疡深达肌肉并有白色脓性分泌物.皮损边界清楚,质地较硬,有压痛,部分结节周围见到卫星样小结节.取自大腿的皮损病理检查发现,表皮真皮全层至皮下可见大量形态不一、中等大小的肿瘤细胞浸润,肿瘤细胞胞质清晰,核大,扭曲状,染色质丰富,细胞呈巢或散在,可见围管样分布;真皮和皮下见碎核和反应性组织细胞浸润,肿瘤细胞浸入毛囊和外泌汗腺.免疫组化:胞质CD3在核周区可见阳性染色,CD56、CD45RO和TIA-1强阳性(+++),部分肿瘤细胞CD30、CD8和Ki 67阳性(++).EB病毒编码小核RNA(EBER)阳性,TCR-γ基因重排阳性.最后诊断为牛痘样水疱病样皮肤NK/T细胞淋巴瘤,这是1例罕见的原发于皮肤长达51个月的进展缓慢的病例.
환인남,11세,면부、수비출현홍반、수포4년,사지종괴、궤양4개월.축점감각핍력,유불규칙간헐발열.체검:체온37.7℃.전신림파결무명현종대,구강,안면화비부피부편양경도침윤적분홍색반편,사지견대소불등적암홍색침윤성결절화종괴,결절직경2.0～18 cm불등,부분표면유배사화흑색결가,교대적결절표면형성궤양,배사성궤양심체기육병유백색농성분비물.피손변계청초,질지교경,유압통,부분결절주위견도위성양소결절.취자대퇴적피손병리검사발현,표피진피전층지피하가견대량형태불일、중등대소적종류세포침윤,종류세포포질청석,핵대,뉴곡상,염색질봉부,세포정소혹산재,가견위관양분포;진피화피하견쇄핵화반응성조직세포침윤,종류세포침입모낭화외비한선.면역조화:포질CD3재핵주구가견양성염색,CD56、CD45RO화TIA-1강양성(+++),부분종류세포CD30、CD8화Ki 67양성(++).EB병독편마소핵RNA(EBER)양성,TCR-γ기인중배양성.최후진단위우두양수포병양피부NK/T세포림파류,저시1례한견적원발우피부장체51개월적진전완만적병례.