CAJ | 학술논문

染色体异常核型数量与骨髓增生异常综合征进展和预后相关性研究
염색체이상핵형수량여골수증생이상종합정진전화예후상관성연구
The prognostic value of quantitative chromosomal abnormality in myelodysplastic syndromes

万方数据

中华血液学杂志中華血液學雜誌 중화혈액학잡지
Chinese Journal of Hematology
2006年 1期 28-31 ,共4页

王化泉%邵宗鸿%曹燕然%施均%刘鸿%白洁%涂梅峰%邢莉民%崔振珠%刘世和%孙娟%贾海蓉%杨天楹

왕화천%소종홍%조연연%시균%류홍%백길%도매봉%형리민%최진주%류세화%손연%가해용%양천영

骨髓增生异常综合征%核型分析%预后骨髓增生異常綜閤徵%覈型分析%預後
골수증생이상종합정%핵형분석%예후

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者染色体异常核型数量与疾病进展和预后的关系.方法对71例MDS患者进行染色体核型分析,了解MDS患者染色体异常的发生率;计数20个核分裂相,根据染色体异常核型数量,将患者分为染色体核型正常组、染色体异常核型分裂相≤5个组和染色体异常核型分裂相＞5个组,中位随访时间分别为27.0(6～83),22.5(5～90),13.5(1～48)个月,比较各组患者的白血病转化率、死亡率和生存时间.结果71例MDS患者中44例(62.0%)患者出现染色体异常核型,其中难治性贫血(RA)、难治性血细胞减少症伴多系发育异常(RCMD)、RA伴原始细胞增多(RAEB)出现染色体异常核型频率分别为76.9%、55.8%、75.0%.各亚型染色体异常核型出现的频率差异无统计学意义;在染色体异常核型类型中复杂核型(两种以上核型异常)最多,为21例(占异常染色体组的47.7%),其次为+8,-7,20q-,分别为8例、2例和2例,其他异常核型均为1例;染色体异常核型分裂相≤5个组的患者有28例(63.6%),＞5个组的患者有16例(36.4%).71例MDS患者中有18例(25.4%)转化为白血病,其中染色体核型正常组的27例患者有5例(18.5%)转化为白血病;染色体异常核型分裂相≤5组的28例患者有7例(25.0%)转化为白血病,25%患者白血病转化中位时间为42个月;染色体异常核型分裂相＞5个组的16例患者有6例(37.5%)转化为白血病,25%患者白血病转化中位时间为6个月.71例MDS患者中死亡29例(40.8%),存活42例(59.9%).染色体核型正常组MDS患者中有8例(29.6%)死亡,染色体异常核型分裂相≤5个组患者中有12例(42.9%)死亡,染色体异常核型分裂相＞5个组患者中有9例(56.3%)死亡.3组患者中位生存时间分别为大于60个月、47个月和24个月.结论染色体异常核型数量是影响MDS患者病情进展和预后的重要指标,提示该指标反映MDS异常克隆负荷.
목적탐토골수증생이상종합정(MDS)환자염색체이상핵형수량여질병진전화예후적관계.방법대71례MDS환자진행염색체핵형분석,료해MDS환자염색체이상적발생솔;계수20개핵분렬상,근거염색체이상핵형수량,장환자분위염색체핵형정상조、염색체이상핵형분렬상≤5개조화염색체이상핵형분렬상＞5개조,중위수방시간분별위27.0(6～83),22.5(5～90),13.5(1～48)개월,비교각조환자적백혈병전화솔、사망솔화생존시간.결과71례MDS환자중44례(62.0%)환자출현염색체이상핵형,기중난치성빈혈(RA)、난치성혈세포감소증반다계발육이상(RCMD)、RA반원시세포증다(RAEB)출현염색체이상핵형빈솔분별위76.9%、55.8%、75.0%.각아형염색체이상핵형출현적빈솔차이무통계학의의;재염색체이상핵형류형중복잡핵형(량충이상핵형이상)최다,위21례(점이상염색체조적47.7%),기차위+8,-7,20q-,분별위8례、2례화2례,기타이상핵형균위1례;염색체이상핵형분렬상≤5개조적환자유28례(63.6%),＞5개조적환자유16례(36.4%).71례MDS환자중유18례(25.4%)전화위백혈병,기중염색체핵형정상조적27례환자유5례(18.5%)전화위백혈병;염색체이상핵형분렬상≤5조적28례환자유7례(25.0%)전화위백혈병,25%환자백혈병전화중위시간위42개월;염색체이상핵형분렬상＞5개조적16례환자유6례(37.5%)전화위백혈병,25%환자백혈병전화중위시간위6개월.71례MDS환자중사망29례(40.8%),존활42례(59.9%).염색체핵형정상조MDS환자중유8례(29.6%)사망,염색체이상핵형분렬상≤5개조환자중유12례(42.9%)사망,염색체이상핵형분렬상＞5개조환자중유9례(56.3%)사망.3조환자중위생존시간분별위대우60개월、47개월화24개월.결론염색체이상핵형수량시영향MDS환자병정진전화예후적중요지표,제시해지표반영MDS이상극륭부하.