疑难病杂志
疑難病雜誌
의난병잡지
JOURNAL OF DIFFICULT AND COMPLICATED CASES
2011年
8期
563-566
,共4页
郭潇潇%郭立琳%胡立敏%朱文玲
郭瀟瀟%郭立琳%鬍立敏%硃文玲
곽소소%곽립림%호립민%주문령
黏多糖病Ⅱ型%瓣膜病变%超声心动图%心电图
黏多糖病Ⅱ型%瓣膜病變%超聲心動圖%心電圖
점다당병Ⅱ형%판막병변%초성심동도%심전도
目的 总结黏多糖病II型(MPS II型)患者心脏改变的临床特点.方法 收集2000年1月-2011年4月确诊的MPS II型患者14例的临床资料,分析心电图(ECG)和超声心动图检查结果.结果 14例患者均为男性,发病年龄1～8(3.8±2.5)岁,明确诊断并完善心脏检查时年龄(9.3±4.6)岁,心脏查体10例(71.4%)有阳性体征,其中9例可闻及心前区杂音.4例(28.6%)心电图不正常,表现为一度房室传导阻滞、右束支传导阻滞或心室肥厚.行超声心动图检查12例,结果异常11例(91.7%),均表现为瓣膜增厚,其中4例(33.3%)各瓣膜均有增厚,6例(50.0%)为主动脉瓣三个瓣叶及二尖瓣前后叶增厚,1例(8.3%)为先天性主动脉瓣二叶瓣畸形伴瓣叶增厚.2例(16.7%)出现重度肺动脉高压,其中1例伴有中等量心包积液.结论 MPS II型患者多数合并心脏损害,主要表现为瓣膜增厚、粘连及功能异常,少部分出现心肌病变、肺动脉高压、房室传导阻滞等异常,其病程隐匿,需严密随诊.
目的 總結黏多糖病II型(MPS II型)患者心髒改變的臨床特點.方法 收集2000年1月-2011年4月確診的MPS II型患者14例的臨床資料,分析心電圖(ECG)和超聲心動圖檢查結果.結果 14例患者均為男性,髮病年齡1～8(3.8±2.5)歲,明確診斷併完善心髒檢查時年齡(9.3±4.6)歲,心髒查體10例(71.4%)有暘性體徵,其中9例可聞及心前區雜音.4例(28.6%)心電圖不正常,錶現為一度房室傳導阻滯、右束支傳導阻滯或心室肥厚.行超聲心動圖檢查12例,結果異常11例(91.7%),均錶現為瓣膜增厚,其中4例(33.3%)各瓣膜均有增厚,6例(50.0%)為主動脈瓣三箇瓣葉及二尖瓣前後葉增厚,1例(8.3%)為先天性主動脈瓣二葉瓣畸形伴瓣葉增厚.2例(16.7%)齣現重度肺動脈高壓,其中1例伴有中等量心包積液.結論 MPS II型患者多數閤併心髒損害,主要錶現為瓣膜增厚、粘連及功能異常,少部分齣現心肌病變、肺動脈高壓、房室傳導阻滯等異常,其病程隱匿,需嚴密隨診.
목적 총결점다당병II형(MPS II형)환자심장개변적림상특점.방법 수집2000년1월-2011년4월학진적MPS II형환자14례적림상자료,분석심전도(ECG)화초성심동도검사결과.결과 14례환자균위남성,발병년령1～8(3.8±2.5)세,명학진단병완선심장검사시년령(9.3±4.6)세,심장사체10례(71.4%)유양성체정,기중9례가문급심전구잡음.4례(28.6%)심전도불정상,표현위일도방실전도조체、우속지전도조체혹심실비후.행초성심동도검사12례,결과이상11례(91.7%),균표현위판막증후,기중4례(33.3%)각판막균유증후,6례(50.0%)위주동맥판삼개판협급이첨판전후협증후,1례(8.3%)위선천성주동맥판이협판기형반판협증후.2례(16.7%)출현중도폐동맥고압,기중1례반유중등량심포적액.결론 MPS II형환자다수합병심장손해,주요표현위판막증후、점련급공능이상,소부분출현심기병변、폐동맥고압、방실전도조체등이상,기병정은닉,수엄밀수진.
