听力学及言语疾病杂志
聽力學及言語疾病雜誌
은역학급언어질병잡지
JOURNAL OF AUDIOLOGY AND SPEECH PATHOLOGY
2011年
3期
197-202
,共6页
王锦玲%王剑%石力%薛飞%吴保仁%高磊%谢娟%韩丽萍
王錦玲%王劍%石力%薛飛%吳保仁%高磊%謝娟%韓麗萍
왕금령%왕검%석력%설비%오보인%고뢰%사연%한려평
听神经病%神经系统疾病%周围神经性%遗传性
聽神經病%神經繫統疾病%週圍神經性%遺傳性
은신경병%신경계통질병%주위신경성%유전성
目的 分析一组神经系统疾病伴听神经病(auditory neuropathy,AN)患者的临床特点及两者间的关系.方法 回顾性分析36例神经系统疾病伴AN患者的临床资料,并报告10例典型病例.结果 36例伴发AN患者的神经系统疾病包括:弗雷德赖希(Friedreich)共济失调5例,腓骨肌萎缩症(charcot- marie- tooth,CMT病)4例,植烷酸储积病(Refsum病)1例,视神经萎缩9例,下肢周围神经病9例,多发性硬化2例,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)1例,脊髓亚急性联合变性2例,运动神经元病1例,缺血缺氧性脑病1例,红斑性肢痛症1例,其中23例同时伴发其他1种或2种神经系统疾病.本组患者中14例(38.89%)首先出现双下肢无力、走路不稳、行走困难或视力减退,其余22例(61.11%)为首先出现听力减退,辨不清说话;有行走困难及耳聋家族史5例,视力减退家族史2例,新生儿黄疸史1例.神经系统检查:14例视诱发电位出现视觉径路传导障碍,16例胫神经运动传导速度减慢(12-30m/s)和/或潜伏期延长(4.1-5.8ms),6例腓肠神经感觉传导速度减慢(0-35m/s)及/或5例波幅下降(0-0.85μV);颞骨HRCT及MRI多未见异常;冷热试验26例中半规管麻痹14例;前庭诱发肌源性电位(VEMP)检测13例中9例未引出,引出的4例均幅值降低,2例潜伏期延长;纯音听力图呈低频上升型37耳(54.41%,37/68);听力损失呈中重、重及极重度共47耳(69.12%,47/68);言语识别率不成比例差于纯音听阈;ABR自波I起均未引出;DPOAE除个别频率外,全部可引出.结论 AN可伴发于多种神经系统疾病,多为周围性、遗传性神经病,多表现为下肢无力、行走困难、听话不清或视力减退一组综合征,听力障碍在病程中可先后出现,听力检测呈现AN的听力学特征,影响原发神经系统疾病的病理过程也可能影响听神经.
目的 分析一組神經繫統疾病伴聽神經病(auditory neuropathy,AN)患者的臨床特點及兩者間的關繫.方法 迴顧性分析36例神經繫統疾病伴AN患者的臨床資料,併報告10例典型病例.結果 36例伴髮AN患者的神經繫統疾病包括:弗雷德賴希(Friedreich)共濟失調5例,腓骨肌萎縮癥(charcot- marie- tooth,CMT病)4例,植烷痠儲積病(Refsum病)1例,視神經萎縮9例,下肢週圍神經病9例,多髮性硬化2例,慢性炎癥性脫髓鞘性多髮性神經病(CIDP)1例,脊髓亞急性聯閤變性2例,運動神經元病1例,缺血缺氧性腦病1例,紅斑性肢痛癥1例,其中23例同時伴髮其他1種或2種神經繫統疾病.本組患者中14例(38.89%)首先齣現雙下肢無力、走路不穩、行走睏難或視力減退,其餘22例(61.11%)為首先齣現聽力減退,辨不清說話;有行走睏難及耳聾傢族史5例,視力減退傢族史2例,新生兒黃疸史1例.神經繫統檢查:14例視誘髮電位齣現視覺徑路傳導障礙,16例脛神經運動傳導速度減慢(12-30m/s)和/或潛伏期延長(4.1-5.8ms),6例腓腸神經感覺傳導速度減慢(0-35m/s)及/或5例波幅下降(0-0.85μV);顳骨HRCT及MRI多未見異常;冷熱試驗26例中半規管痳痺14例;前庭誘髮肌源性電位(VEMP)檢測13例中9例未引齣,引齣的4例均幅值降低,2例潛伏期延長;純音聽力圖呈低頻上升型37耳(54.41%,37/68);聽力損失呈中重、重及極重度共47耳(69.12%,47/68);言語識彆率不成比例差于純音聽閾;ABR自波I起均未引齣;DPOAE除箇彆頻率外,全部可引齣.結論 AN可伴髮于多種神經繫統疾病,多為週圍性、遺傳性神經病,多錶現為下肢無力、行走睏難、聽話不清或視力減退一組綜閤徵,聽力障礙在病程中可先後齣現,聽力檢測呈現AN的聽力學特徵,影響原髮神經繫統疾病的病理過程也可能影響聽神經.
목적 분석일조신경계통질병반은신경병(auditory neuropathy,AN)환자적림상특점급량자간적관계.방법 회고성분석36례신경계통질병반AN환자적림상자료,병보고10례전형병례.결과 36례반발AN환자적신경계통질병포괄:불뢰덕뢰희(Friedreich)공제실조5례,비골기위축증(charcot- marie- tooth,CMT병)4례,식완산저적병(Refsum병)1례,시신경위축9례,하지주위신경병9례,다발성경화2례,만성염증성탈수초성다발성신경병(CIDP)1례,척수아급성연합변성2례,운동신경원병1례,결혈결양성뇌병1례,홍반성지통증1례,기중23례동시반발기타1충혹2충신경계통질병.본조환자중14례(38.89%)수선출현쌍하지무력、주로불은、행주곤난혹시력감퇴,기여22례(61.11%)위수선출현은력감퇴,변불청설화;유행주곤난급이롱가족사5례,시력감퇴가족사2례,신생인황달사1례.신경계통검사:14례시유발전위출현시각경로전도장애,16례경신경운동전도속도감만(12-30m/s)화/혹잠복기연장(4.1-5.8ms),6례비장신경감각전도속도감만(0-35m/s)급/혹5례파폭하강(0-0.85μV);섭골HRCT급MRI다미견이상;랭열시험26례중반규관마비14례;전정유발기원성전위(VEMP)검측13례중9례미인출,인출적4례균폭치강저,2례잠복기연장;순음은력도정저빈상승형37이(54.41%,37/68);은력손실정중중、중급겁중도공47이(69.12%,47/68);언어식별솔불성비례차우순음은역;ABR자파I기균미인출;DPOAE제개별빈솔외,전부가인출.결론 AN가반발우다충신경계통질병,다위주위성、유전성신경병,다표현위하지무력、행주곤난、은화불청혹시력감퇴일조종합정,은력장애재병정중가선후출현,은력검측정현AN적은역학특정,영향원발신경계통질병적병리과정야가능영향은신경.
