中国皮肤性病学杂志
中國皮膚性病學雜誌
중국피부성병학잡지
THE CHINESE JOURNAL OF DERMATOVENEREOLOGY
2012年
8期
706-709
,共4页
郭生红%李薇%Sanjaya Shakya%王琳%杜晓萍
郭生紅%李薇%Sanjaya Shakya%王琳%杜曉萍
곽생홍%리미%Sanjaya Shakya%왕림%두효평
慢性家族性良性天疱疮%Hailey-Hailey病
慢性傢族性良性天皰瘡%Hailey-Hailey病
만성가족성량성천포창%Hailey-Hailey병
目的 探讨慢性家族性良性天疱疮(CFBP)的临床、病理学特点,以提高对本病的认识.方法 分析经病理学确诊的16例CFBP的临床资料、组织病理及治疗.结果 男10例,女6例,平均年龄37.8岁,平均病程10.56年,发病年龄3～52岁；7例有家族史.皮损好发于腹股沟、腋窝、肛周,泛发者1例；表现为在红斑/外观正常皮肤上出现水疱或丘疹伴糜烂渗液,呈扁平柔软、湿润增殖面；1例合并银屑病.组织病理学检查16例均见棘层松解如倒塌砖墙样,11例伴角化过度、松解上方灶性角化不全,13例见角化不良细胞,9例角质层/棘层上部见圆体,5例见谷粒,12例见棘层松解边缘棘层肥厚及表皮突延长；直接免疫荧光检查均阴性.口服小剂量强的松等治疗约2周可以改善临床症状,但易反复.结论 本病病程长,43.75％有阳性家族史,临床易误诊为湿疹或增殖型天疱疮,组织病理学检查发现倒塌砖墙样棘层松解及直接免疫荧光检查为阴性有诊断及鉴别诊断价值,但缺乏有效治疗.
目的 探討慢性傢族性良性天皰瘡(CFBP)的臨床、病理學特點,以提高對本病的認識.方法 分析經病理學確診的16例CFBP的臨床資料、組織病理及治療.結果 男10例,女6例,平均年齡37.8歲,平均病程10.56年,髮病年齡3～52歲；7例有傢族史.皮損好髮于腹股溝、腋窩、肛週,汎髮者1例；錶現為在紅斑/外觀正常皮膚上齣現水皰或丘疹伴糜爛滲液,呈扁平柔軟、濕潤增殖麵；1例閤併銀屑病.組織病理學檢查16例均見棘層鬆解如倒塌磚牆樣,11例伴角化過度、鬆解上方竈性角化不全,13例見角化不良細胞,9例角質層/棘層上部見圓體,5例見穀粒,12例見棘層鬆解邊緣棘層肥厚及錶皮突延長；直接免疫熒光檢查均陰性.口服小劑量彊的鬆等治療約2週可以改善臨床癥狀,但易反複.結論 本病病程長,43.75％有暘性傢族史,臨床易誤診為濕疹或增殖型天皰瘡,組織病理學檢查髮現倒塌磚牆樣棘層鬆解及直接免疫熒光檢查為陰性有診斷及鑒彆診斷價值,但缺乏有效治療.
목적 탐토만성가족성량성천포창(CFBP)적림상、병이학특점,이제고대본병적인식.방법 분석경병이학학진적16례CFBP적림상자료、조직병리급치료.결과 남10례,녀6례,평균년령37.8세,평균병정10.56년,발병년령3～52세；7례유가족사.피손호발우복고구、액와、항주,범발자1례；표현위재홍반/외관정상피부상출현수포혹구진반미란삼액,정편평유연、습윤증식면；1례합병은설병.조직병이학검사16례균견극층송해여도탑전장양,11례반각화과도、송해상방조성각화불전,13례견각화불량세포,9례각질층/극층상부견원체,5례견곡립,12례견극층송해변연극층비후급표피돌연장；직접면역형광검사균음성.구복소제량강적송등치료약2주가이개선림상증상,단역반복.결론 본병병정장,43.75％유양성가족사,림상역오진위습진혹증식형천포창,조직병이학검사발현도탑전장양극층송해급직접면역형광검사위음성유진단급감별진단개치,단결핍유효치료.
