军医进修学院学报
軍醫進脩學院學報
군의진수학원학보
ACADEMIC JOURNAL OF PLA POSTGRADUATE MEDICAL SCHOOL
2010年
12期
1164-1165,1667
,共3页
骨纤维发育不良-色素沉着综合症%儿童%诊断%治疗
骨纖維髮育不良-色素沉著綜閤癥%兒童%診斷%治療
골섬유발육불량-색소침착종합증%인동%진단%치료
目的 探讨儿童骨纤维发育不良-色素沉着综合征(McCune-Albright Syndrome,MAS)的诊治.方法 回顾总结7例MAS儿童的临床表现、实验室及影像学资料以及治疗.结果 7例均为女性,起病3个月-5.2岁,均以性早熟为首发症状,均有明显色素沉着斑,其中1例伴有甲亢、2例伴有轻微佝偻病.实验室检查:7例雌二醇(E2)均明显升高,促卵泡生成素(FSH)和促黄体生成素(LH)正常,血钙、磷正常,碱性磷酸酶升高,其中1例T3、T4升高,促甲状腺激素(TSH)略降低;超声检查:7例均显示子宫增大、卵巢增大,2例单侧卵巢囊肿;影像学检查:5例骨龄超过实际年龄并显示长管骨纤维发育不良,1例有病理性骨折线.无有效根治方法,以对症治疗为主.结论 MAS临床虽少见,但有特征性表现,提高对该病的认识可指导早期诊断及治疗,防止发生严重并发症,改善预后.
目的 探討兒童骨纖維髮育不良-色素沉著綜閤徵(McCune-Albright Syndrome,MAS)的診治.方法 迴顧總結7例MAS兒童的臨床錶現、實驗室及影像學資料以及治療.結果 7例均為女性,起病3箇月-5.2歲,均以性早熟為首髮癥狀,均有明顯色素沉著斑,其中1例伴有甲亢、2例伴有輕微佝僂病.實驗室檢查:7例雌二醇(E2)均明顯升高,促卵泡生成素(FSH)和促黃體生成素(LH)正常,血鈣、燐正常,堿性燐痠酶升高,其中1例T3、T4升高,促甲狀腺激素(TSH)略降低;超聲檢查:7例均顯示子宮增大、卵巢增大,2例單側卵巢囊腫;影像學檢查:5例骨齡超過實際年齡併顯示長管骨纖維髮育不良,1例有病理性骨摺線.無有效根治方法,以對癥治療為主.結論 MAS臨床雖少見,但有特徵性錶現,提高對該病的認識可指導早期診斷及治療,防止髮生嚴重併髮癥,改善預後.
목적 탐토인동골섬유발육불량-색소침착종합정(McCune-Albright Syndrome,MAS)적진치.방법 회고총결7례MAS인동적림상표현、실험실급영상학자료이급치료.결과 7례균위녀성,기병3개월-5.2세,균이성조숙위수발증상,균유명현색소침착반,기중1례반유갑항、2례반유경미구루병.실험실검사:7례자이순(E2)균명현승고,촉란포생성소(FSH)화촉황체생성소(LH)정상,혈개、린정상,감성린산매승고,기중1례T3、T4승고,촉갑상선격소(TSH)략강저;초성검사:7례균현시자궁증대、란소증대,2례단측란소낭종;영상학검사:5례골령초과실제년령병현시장관골섬유발육불량,1례유병이성골절선.무유효근치방법,이대증치료위주.결론 MAS림상수소견,단유특정성표현,제고대해병적인식가지도조기진단급치료,방지발생엄중병발증,개선예후.
