南方医科大学学报
南方醫科大學學報
남방의과대학학보
JOURNAL OF SOUTHERN MEDICAL UNIVERSITY
2011年
3期
482-486
,共5页
光滑脑%脑神经元移行异常%临床特征%磁共振成像
光滑腦%腦神經元移行異常%臨床特徵%磁共振成像
광활뇌%뇌신경원이행이상%림상특정%자공진성상
目的 分析总结不同类型光滑腩畸形的临床表现及磁共振成像特点,为本病临床诊断及分型提供临床和影像学参考依据.方法 同顾性分析2005年7月～2009年7月我科诊断的11例光滑脑畸形患儿的症状、体征、神经行为评估资料、实验室结果及核磁共振成像发现.结果 11例光滑脑中孤立性光滑脑4例,MilJer-Dieker综合征3例,鹅卵石样光滑脑3例,光滑脑伴小脑发育不全1例.临床表现以精神发育迟滞、运动障碍、小头畸形、癫痫、听力障碍、面部畸形等为主.鹅卵石样光滑脑还伴有先天性肌营养不良及眼球发育异常.光滑脑伴小脑发育不全型患儿伴有共济失调表现.经典型光滑脑患者头颅MRJ表现为大脑半球脑回消失或增宽,脑皮层增厚,白质减少,灰-白质界面光滑.鹅卵石样光滑脑畸形患者大脑皮层增厚,脑回少而呈鹅卵石样外观.光滑脑伴小脑发育不全型表现为巨脑回畸形,伴小脑半球体积缩小,海马发育不良.结论 光滑脑是异质性明显的脑发育畸形,临床表现及MRI特点可作为本病临床诊断及分型的参考依据.
目的 分析總結不同類型光滑腩畸形的臨床錶現及磁共振成像特點,為本病臨床診斷及分型提供臨床和影像學參攷依據.方法 同顧性分析2005年7月～2009年7月我科診斷的11例光滑腦畸形患兒的癥狀、體徵、神經行為評估資料、實驗室結果及覈磁共振成像髮現.結果 11例光滑腦中孤立性光滑腦4例,MilJer-Dieker綜閤徵3例,鵝卵石樣光滑腦3例,光滑腦伴小腦髮育不全1例.臨床錶現以精神髮育遲滯、運動障礙、小頭畸形、癲癇、聽力障礙、麵部畸形等為主.鵝卵石樣光滑腦還伴有先天性肌營養不良及眼毬髮育異常.光滑腦伴小腦髮育不全型患兒伴有共濟失調錶現.經典型光滑腦患者頭顱MRJ錶現為大腦半毬腦迴消失或增寬,腦皮層增厚,白質減少,灰-白質界麵光滑.鵝卵石樣光滑腦畸形患者大腦皮層增厚,腦迴少而呈鵝卵石樣外觀.光滑腦伴小腦髮育不全型錶現為巨腦迴畸形,伴小腦半毬體積縮小,海馬髮育不良.結論 光滑腦是異質性明顯的腦髮育畸形,臨床錶現及MRI特點可作為本病臨床診斷及分型的參攷依據.
목적 분석총결불동류형광활남기형적림상표현급자공진성상특점,위본병림상진단급분형제공림상화영상학삼고의거.방법 동고성분석2005년7월～2009년7월아과진단적11례광활뇌기형환인적증상、체정、신경행위평고자료、실험실결과급핵자공진성상발현.결과 11례광활뇌중고립성광활뇌4례,MilJer-Dieker종합정3례,아란석양광활뇌3례,광활뇌반소뇌발육불전1례.림상표현이정신발육지체、운동장애、소두기형、전간、은력장애、면부기형등위주.아란석양광활뇌환반유선천성기영양불량급안구발육이상.광활뇌반소뇌발육불전형환인반유공제실조표현.경전형광활뇌환자두로MRJ표현위대뇌반구뇌회소실혹증관,뇌피층증후,백질감소,회-백질계면광활.아란석양광활뇌기형환자대뇌피층증후,뇌회소이정아란석양외관.광활뇌반소뇌발육불전형표현위거뇌회기형,반소뇌반구체적축소,해마발육불량.결론 광활뇌시이질성명현적뇌발육기형,림상표현급MRI특점가작위본병림상진단급분형적삼고의거.
