中国神经精神疾病杂志
中國神經精神疾病雜誌
중국신경정신질병잡지
CHINESE JOURNAL OF NERVOUS AND MENTAL DISEASES
2008年
5期
274-277
,共4页
肌肉疾病%抗肌萎缩蛋白%肌营养不良%免疫组化
肌肉疾病%抗肌萎縮蛋白%肌營養不良%免疫組化
기육질병%항기위축단백%기영양불량%면역조화
目的 探讨抗肌萎缩蛋白(dystrophin)表达对青少年肌肉疾病诊断和鉴别诊断的价值.方法 应用免疫组织化学染色,对84例年龄＜25岁的肌肉疾病和2名正常肌肉活检组织进行dystrophin检测,同时用组织化学三磷酸腺苷酶(ATP酶)、还原性尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH-Tr)、改良Gomori、糖原PAS和脂肪苏丹Ⅲ染色法,同时对这些病例进行检测,以作为肌营养不良与其他肌肉疾病的鉴别诊断.结果 正常肌肉组织dystrophin表达强阳性.Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)中80%病例的肌纤维dystrophin免疫呈阴性反应,20%病例呈不连续点状或不完整线状弱阳性.在Becker型肌营养不良(Becket musculax dystrophy,BMD),所有的病例肌纤维都有不连续点状或不完整线状弱阳性,而其他类型的肌营养不良包括肢带型肌营养不良和强直型肌营养不良的肌纤维均为100%阳性率.另外,除1例糖原累积性肌病出现dystrophin弱阳性反应外,其他的肌肉疾病,包括炎症性肌病、线粒体肌病、神经源性肌萎缩、脂肪累积性肌病、轴空病和中央核肌病dystrophin阳性率为100%.结论 dystrophin免疫组化检测是诊断DMD/BMD可靠和有效的方法,结合形态学改变和组化染色,可以与其他肌肉疾病进行鉴别诊断.
目的 探討抗肌萎縮蛋白(dystrophin)錶達對青少年肌肉疾病診斷和鑒彆診斷的價值.方法 應用免疫組織化學染色,對84例年齡＜25歲的肌肉疾病和2名正常肌肉活檢組織進行dystrophin檢測,同時用組織化學三燐痠腺苷酶(ATP酶)、還原性尼剋酰胺腺嘌呤二覈苷痠(NADH-Tr)、改良Gomori、糖原PAS和脂肪囌丹Ⅲ染色法,同時對這些病例進行檢測,以作為肌營養不良與其他肌肉疾病的鑒彆診斷.結果 正常肌肉組織dystrophin錶達彊暘性.Duchenne型肌營養不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)中80%病例的肌纖維dystrophin免疫呈陰性反應,20%病例呈不連續點狀或不完整線狀弱暘性.在Becker型肌營養不良(Becket musculax dystrophy,BMD),所有的病例肌纖維都有不連續點狀或不完整線狀弱暘性,而其他類型的肌營養不良包括肢帶型肌營養不良和彊直型肌營養不良的肌纖維均為100%暘性率.另外,除1例糖原纍積性肌病齣現dystrophin弱暘性反應外,其他的肌肉疾病,包括炎癥性肌病、線粒體肌病、神經源性肌萎縮、脂肪纍積性肌病、軸空病和中央覈肌病dystrophin暘性率為100%.結論 dystrophin免疫組化檢測是診斷DMD/BMD可靠和有效的方法,結閤形態學改變和組化染色,可以與其他肌肉疾病進行鑒彆診斷.
목적 탐토항기위축단백(dystrophin)표체대청소년기육질병진단화감별진단적개치.방법 응용면역조직화학염색,대84례년령＜25세적기육질병화2명정상기육활검조직진행dystrophin검측,동시용조직화학삼린산선감매(ATP매)、환원성니극선알선표령이핵감산(NADH-Tr)、개량Gomori、당원PAS화지방소단Ⅲ염색법,동시대저사병례진행검측,이작위기영양불량여기타기육질병적감별진단.결과 정상기육조직dystrophin표체강양성.Duchenne형기영양불량(Duchenne muscular dystrophy,DMD)중80%병례적기섬유dystrophin면역정음성반응,20%병례정불련속점상혹불완정선상약양성.재Becker형기영양불량(Becket musculax dystrophy,BMD),소유적병례기섬유도유불련속점상혹불완정선상약양성,이기타류형적기영양불량포괄지대형기영양불량화강직형기영양불량적기섬유균위100%양성솔.령외,제1례당원루적성기병출현dystrophin약양성반응외,기타적기육질병,포괄염증성기병、선립체기병、신경원성기위축、지방루적성기병、축공병화중앙핵기병dystrophin양성솔위100%.결론 dystrophin면역조화검측시진단DMD/BMD가고화유효적방법,결합형태학개변화조화염색,가이여기타기육질병진행감별진단.
