CAJ | 학술논문

目的总结分析原发系统性小血管炎(PSV)抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阴性小血管炎患者的临床病理特点,并与ANCA阳性患者进行比较,以提高对该类疾病的认识.方法回顾性总结并分析我科近7年来确诊的13例原发系统性ANCA阴性小血管炎的临床病理资料,并与同期30例ANCA阳性原发性小血管炎患者进行比较.结果ANCA阴性小血管炎组患者13例,占同期诊断的原发性小血管炎患者的7.14%.与ANCA阳性组相比,阴性组皮肤和消化道受损比率显著增高,而发热及中重度贫血发生率低于阳性组,阴性组蛋白尿水平高于阳性组,两组血管炎活动积分无差异.阴性组无一例血免疫球蛋白G升高,与阳性组相比差异有统计学意义(0vs 50%,P＜0.01).阴性组肾脏新月体形成发生率低于阳性组,坏死和间质小管病变两组差异无统计学意义.两组免疫抑制治疗方案和临床缓解率差异无统计学意义.结论原发性ANCA阴性小血管炎并不罕见,毛细血管襻纤维素样坏死和无免疫球蛋白G升高有助于诊断.
목적총결분석원발계통성소혈관염(PSV)항중성립세포포질항체(ANCA)음성소혈관염환자적림상병리특점,병여ANCA양성환자진행비교,이제고대해류질병적인식.방법회고성총결병분석아과근7년래학진적13례원발계통성ANCA음성소혈관염적림상병리자료,병여동기30례ANCA양성원발성소혈관염환자진행비교.결과ANCA음성소혈관염조환자13례,점동기진단적원발성소혈관염환자적7.14%.여ANCA양성조상비,음성조피부화소화도수손비솔현저증고,이발열급중중도빈혈발생솔저우양성조,음성조단백뇨수평고우양성조,량조혈관염활동적분무차이.음성조무일례혈면역구단백G승고,여양성조상비차이유통계학의의(0vs 50%,P＜0.01).음성조신장신월체형성발생솔저우양성조,배사화간질소관병변량조차이무통계학의의.량조면역억제치료방안화림상완해솔차이무통계학의의.결론원발성ANCA음성소혈관염병불한견,모세혈관반섬유소양배사화무면역구단백G승고유조우진단.