听力学及言语疾病杂志
聽力學及言語疾病雜誌
은역학급언어질병잡지
JOURNAL OF AUDIOLOGY AND SPEECH PATHOLOGY
2011年
5期
444-447
,共4页
张延平%张晓强%刘雅丽%黄玮%孙玉蕊
張延平%張曉彊%劉雅麗%黃瑋%孫玉蕊
장연평%장효강%류아려%황위%손옥예
缝隙连接蛋白26%小鼠,基因敲除%内质网%分子伴侣
縫隙連接蛋白26%小鼠,基因敲除%內質網%分子伴侶
봉극련접단백26%소서,기인고제%내질망%분자반려
目的 研究GRP78/Bip在GJB2基因条件敲除小鼠耳蜗中的表达,探讨内质网应激(endoplasmic reticulum stress,ERS)与非综合征型聋的相关性.方法 敲基因小鼠(6只)Cx26loxp/loxp;Pax2 Cre/+ (cCx26)为实验组,野生型BALB/c小鼠(6只)为正常对照组,两组分别选取P8、P12和P21小鼠各2只进行实验.采用耳蜗冰冻切片,免疫组化法检测耳蜗切片中葡萄糖调节蛋白78(glucose regulated protein,GRP78)的表选.结果 cCx26小鼠耳蜗的GRP78/Bip表达定位与对照组相同,但在P8和P12时cCx26小鼠耳蜗表达更强,到P21时,在盖膜、耳蜗外侧璧GRP78/Bip表达较对照组减弱,而在顶回仅存的不成熟Corti细胞团中,GRP78/Bip表达与对照组接近.结论 GJB2 基因条件敲除小鼠耳蜗发育成熟之前,其耳蜗中GRP78/Bip表达增高,ERS可能参与了GJB2基因突变导致的非综合征型聋的发生过程.
目的 研究GRP78/Bip在GJB2基因條件敲除小鼠耳蝸中的錶達,探討內質網應激(endoplasmic reticulum stress,ERS)與非綜閤徵型聾的相關性.方法 敲基因小鼠(6隻)Cx26loxp/loxp;Pax2 Cre/+ (cCx26)為實驗組,野生型BALB/c小鼠(6隻)為正常對照組,兩組分彆選取P8、P12和P21小鼠各2隻進行實驗.採用耳蝸冰凍切片,免疫組化法檢測耳蝸切片中葡萄糖調節蛋白78(glucose regulated protein,GRP78)的錶選.結果 cCx26小鼠耳蝸的GRP78/Bip錶達定位與對照組相同,但在P8和P12時cCx26小鼠耳蝸錶達更彊,到P21時,在蓋膜、耳蝸外側璧GRP78/Bip錶達較對照組減弱,而在頂迴僅存的不成熟Corti細胞糰中,GRP78/Bip錶達與對照組接近.結論 GJB2 基因條件敲除小鼠耳蝸髮育成熟之前,其耳蝸中GRP78/Bip錶達增高,ERS可能參與瞭GJB2基因突變導緻的非綜閤徵型聾的髮生過程.
목적 연구GRP78/Bip재GJB2기인조건고제소서이와중적표체,탐토내질망응격(endoplasmic reticulum stress,ERS)여비종합정형롱적상관성.방법 고기인소서(6지)Cx26loxp/loxp;Pax2 Cre/+ (cCx26)위실험조,야생형BALB/c소서(6지)위정상대조조,량조분별선취P8、P12화P21소서각2지진행실험.채용이와빙동절편,면역조화법검측이와절편중포도당조절단백78(glucose regulated protein,GRP78)적표선.결과 cCx26소서이와적GRP78/Bip표체정위여대조조상동,단재P8화P12시cCx26소서이와표체경강,도P21시,재개막、이와외측벽GRP78/Bip표체교대조조감약,이재정회부존적불성숙Corti세포단중,GRP78/Bip표체여대조조접근.결론 GJB2 기인조건고제소서이와발육성숙지전,기이와중GRP78/Bip표체증고,ERS가능삼여료GJB2기인돌변도치적비종합정형롱적발생과정.
