实用儿科临床杂志
實用兒科臨床雜誌
실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2007年
21期
1640-1641,1657
,共3页
余慕雪%黄柳一%蒋小云%覃肇源%李晓瑜
餘慕雪%黃柳一%蔣小雲%覃肇源%李曉瑜
여모설%황류일%장소운%담조원%리효유
原发性免疫缺陷病%感染%自身免疫性疾病%儿童
原髮性免疫缺陷病%感染%自身免疫性疾病%兒童
원발성면역결함병%감염%자신면역성질병%인동
目的 了解儿童原发性免疫缺陷病(PID)的临床特点,以助于早期识别和诊断.方法 对本院儿科住院诊断为PID的26例病例进行回顾性分析,记录病史、出生史、家族史、临床表现、实验室检查、诊断、治疗和转归等情况.结果 PID中选择性IgA缺乏症6例,普通变异性免疫缺陷病、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症各5例,T、B细胞联合免疫缺陷病、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征各4例,慢性肉芽肿病2例.25例临床表现为反复感染,感染部位主要是呼吸道和消化道;确定有条件致病菌感染6例,自身免疫性疾病5例,有家族病史6例.住院期间死亡、放弃治疗各1例,其他病情好转出院.结论 对反复感染、条件致病菌感染或伴自身免疫性疾病患儿,结合家族史,应尽早行免疫学检查,以早期识别和诊断PID.
目的 瞭解兒童原髮性免疫缺陷病(PID)的臨床特點,以助于早期識彆和診斷.方法 對本院兒科住院診斷為PID的26例病例進行迴顧性分析,記錄病史、齣生史、傢族史、臨床錶現、實驗室檢查、診斷、治療和轉歸等情況.結果 PID中選擇性IgA缺乏癥6例,普通變異性免疫缺陷病、嬰兒暫時性低丙種毬蛋白血癥各5例,T、B細胞聯閤免疫缺陷病、濕疹血小闆減少伴免疫缺陷綜閤徵各4例,慢性肉芽腫病2例.25例臨床錶現為反複感染,感染部位主要是呼吸道和消化道;確定有條件緻病菌感染6例,自身免疫性疾病5例,有傢族病史6例.住院期間死亡、放棄治療各1例,其他病情好轉齣院.結論 對反複感染、條件緻病菌感染或伴自身免疫性疾病患兒,結閤傢族史,應儘早行免疫學檢查,以早期識彆和診斷PID.
목적 료해인동원발성면역결함병(PID)적림상특점,이조우조기식별화진단.방법 대본원인과주원진단위PID적26례병례진행회고성분석,기록병사、출생사、가족사、림상표현、실험실검사、진단、치료화전귀등정황.결과 PID중선택성IgA결핍증6례,보통변이성면역결함병、영인잠시성저병충구단백혈증각5례,T、B세포연합면역결함병、습진혈소판감소반면역결함종합정각4례,만성육아종병2례.25례림상표현위반복감염,감염부위주요시호흡도화소화도;학정유조건치병균감염6례,자신면역성질병5례,유가족병사6례.주원기간사망、방기치료각1례,기타병정호전출원.결론 대반복감염、조건치병균감염혹반자신면역성질병환인,결합가족사,응진조행면역학검사,이조기식별화진단PID.
