CAJ | 학술논문

目的:总结1例骨髓增生异常综合征-难治性中性粒细胞减少(MDS-RN)患者的诊疗体会.方法:对1例MDS-RN患者进行形态学、细胞化学、染色体核型分析,并用流式细胞术检测免疫表型,同时进行融合基因多重PCR扩增.结果:患者血常规示白细胞0.86×109/L,中性粒细胞绝对值0.25×109/L,红细胞3.86×1012/L,血红蛋白120 g/L,血小板196×109/L,骨穿示粒系病态造血,巨核细胞系亦可见病态造血改变,前者比例超过10%,而后者比例未达10%;骨髓活检发现ALIP现象;染色体检查示:47,XX,+8[6]/46,XX[7],FISH:cen8三体为24%;中性粒细胞碱性磷酸酶测定为0,给予粒细胞集落刺激因子(G-CSF)后患者中性粒细胞轻度升高.结论:RN的细胞遗传学、预后因素及临床治疗方案还有待进一步资料来完善.我们观察的这1例患者对刺激造血和免疫抑制剂疗效都不佳,其临床行为还在观察中.
목적:총결1례골수증생이상종합정-난치성중성립세포감소(MDS-RN)환자적진료체회.방법:대1례MDS-RN환자진행형태학、세포화학、염색체핵형분석,병용류식세포술검측면역표형,동시진행융합기인다중PCR확증.결과:환자혈상규시백세포0.86×109/L,중성립세포절대치0.25×109/L,홍세포3.86×1012/L,혈홍단백120 g/L,혈소판196×109/L,골천시립계병태조혈,거핵세포계역가견병태조혈개변,전자비례초과10%,이후자비례미체10%;골수활검발현ALIP현상;염색체검사시:47,XX,+8[6]/46,XX[7],FISH:cen8삼체위24%;중성립세포감성린산매측정위0,급여립세포집락자격인자(G-CSF)후환자중성립세포경도승고.결론:RN적세포유전학、예후인소급림상치료방안환유대진일보자료래완선.아문관찰적저1례환자대자격조혈화면역억제제료효도불가,기림상행위환재관찰중.