CAJ | 학술논문

本研究分析淋巴瘤相关性噬血细胞综合征(LAHS)患者的临床特征和诊疗手段,为进一步提高LAHS诊断率、选择及时有效的治疗方案提供临床依据.收集2005年6月至2008年5月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的LAHS患者14例,回顾性分析其原发病、临床特征、实验室检查指标、治疗与转归,探讨疾病特点,并比较LAHS患者在确诊前后各项诊断标准的符合情况,了解各项诊断指标在疾病诊断中的意义.14例患者确诊后均采用FDIg方案(氟达拉滨,甲基强的松龙,丙种球蛋白)治疗,观察治疗效果.结果表明,14例LAHS患者的NK细胞活性、sCD25水平在疾病早期100%出现异常,而骨髓中噬血现象仅见于不到40%的患者,即使在确诊后,也只有不到50%患者出现了噬血.经FDIg方案治疗的14例患者其中9例(64.3%)病情好转;5例(35.7%)死亡.结论:NK细胞活性、血清sCD25水平的检测对于LAHS的早期诊断可能具有重要的意义,而噬血现象在疾病的诊断中并不一定起主要作用.以氟达拉滨联合激素和免疫球蛋白的治疗方案(FDIg方案)为早期有效治疗LAHS提供新思路.
본연구분석림파류상관성서혈세포종합정(LAHS)환자적림상특정화진료수단,위진일보제고LAHS진단솔、선택급시유효적치료방안제공림상의거.수집2005년6월지2008년5월경수도의과대학부속북경우의의원학진적LAHS환자14례,회고성분석기원발병、림상특정、실험실검사지표、치료여전귀,탐토질병특점,병비교LAHS환자재학진전후각항진단표준적부합정황,료해각항진단지표재질병진단중적의의.14례환자학진후균채용FDIg방안(불체랍빈,갑기강적송룡,병충구단백)치료,관찰치료효과.결과표명,14례LAHS환자적NK세포활성、sCD25수평재질병조기100%출현이상,이골수중서혈현상부견우불도40%적환자,즉사재학진후,야지유불도50%환자출현료서혈.경FDIg방안치료적14례환자기중9례(64.3%)병정호전;5례(35.7%)사망.결론:NK세포활성、혈청sCD25수평적검측대우LAHS적조기진단가능구유중요적의의,이서혈현상재질병적진단중병불일정기주요작용.이불체랍빈연합격소화면역구단백적치료방안(FDIg방안)위조기유효치료LAHS제공신사로.