实用儿科临床杂志
實用兒科臨床雜誌
실용인과림상잡지
Journal of Applied Clinical Pediatrics
2007年
8期
617-618,621
,共3页
王啸%余永强%钱银锋%潘义广%徐家声%吴宗山%彭传勇%李康
王嘯%餘永彊%錢銀鋒%潘義廣%徐傢聲%吳宗山%彭傳勇%李康
왕소%여영강%전은봉%반의엄%서가성%오종산%팽전용%리강
脑%苯丙酮尿症%磁共振成像
腦%苯丙酮尿癥%磁共振成像
뇌%분병동뇨증%자공진성상
目的 探讨苯丙酮尿症(PKU)患儿临床及生化与MRI异常改变的关系,评价常规MRI在PKU脑部病变中的价值.方法 经临床生化证实为PKU患儿12例.其中4例为新生儿筛查证实,其后接受正规低苯丙氨酸(Phe)饮食治疗;8例未经任何治疗.12例均接受1.5T MRI扫描仪头部检查,应用T2WI、T1WI序列,且对T2WI上异常高信号进行分级,与智商(IQ)、血Phe质量浓度进行相关分析.结果 未经治疗的PKU患儿均表现为脑白质T2WI异常高信号,呈斑片状、对称性分布,见于顶枕部脑室周白质.代表白质病变严重程度的MRI分级与血Phe质量浓度(r=-0.537 P＞0.05)及IQ(r=-0.279 P＞0.05) 无相关性;血Phe质量浓度与IQ值亦无相关性(r=0.412 P＞0.05).结论 PKU患儿IQ低或血Phe高与常规T2WI上的异常范围并不成正比;常规MRI可很好显示PKU脑部病变,能为临床诊断及监控治疗提供帮助.
目的 探討苯丙酮尿癥(PKU)患兒臨床及生化與MRI異常改變的關繫,評價常規MRI在PKU腦部病變中的價值.方法 經臨床生化證實為PKU患兒12例.其中4例為新生兒篩查證實,其後接受正規低苯丙氨痠(Phe)飲食治療;8例未經任何治療.12例均接受1.5T MRI掃描儀頭部檢查,應用T2WI、T1WI序列,且對T2WI上異常高信號進行分級,與智商(IQ)、血Phe質量濃度進行相關分析.結果 未經治療的PKU患兒均錶現為腦白質T2WI異常高信號,呈斑片狀、對稱性分佈,見于頂枕部腦室週白質.代錶白質病變嚴重程度的MRI分級與血Phe質量濃度(r=-0.537 P＞0.05)及IQ(r=-0.279 P＞0.05) 無相關性;血Phe質量濃度與IQ值亦無相關性(r=0.412 P＞0.05).結論 PKU患兒IQ低或血Phe高與常規T2WI上的異常範圍併不成正比;常規MRI可很好顯示PKU腦部病變,能為臨床診斷及鑑控治療提供幫助.
목적 탐토분병동뇨증(PKU)환인림상급생화여MRI이상개변적관계,평개상규MRI재PKU뇌부병변중적개치.방법 경림상생화증실위PKU환인12례.기중4례위신생인사사증실,기후접수정규저분병안산(Phe)음식치료;8례미경임하치료.12례균접수1.5T MRI소묘의두부검사,응용T2WI、T1WI서렬,차대T2WI상이상고신호진행분급,여지상(IQ)、혈Phe질량농도진행상관분석.결과 미경치료적PKU환인균표현위뇌백질T2WI이상고신호,정반편상、대칭성분포,견우정침부뇌실주백질.대표백질병변엄중정도적MRI분급여혈Phe질량농도(r=-0.537 P＞0.05)급IQ(r=-0.279 P＞0.05) 무상관성;혈Phe질량농도여IQ치역무상관성(r=0.412 P＞0.05).결론 PKU환인IQ저혹혈Phe고여상규T2WI상적이상범위병불성정비;상규MRI가흔호현시PKU뇌부병변,능위림상진단급감공치료제공방조.
