CAJ | 학술논문

目的探讨脐血移植对儿童噬血细胞综合征的治疗效果.方法一例16月龄确诊为噬血细胞综合征的幼儿,经HLH-2004推荐方案进行化疗及免疫治疗7个月后,病情未缓解,行HLA基因位点5/6相合无关脐血移植.预处理采用BU/CY+VP16方案:马利兰(BU)1mg/kg,第6h一次,用4d共16次(-8～-5d);足叶乙甙(VP16)30mg/kg,用1天(-4d);环磷酰胺(CY)60mg/kg,用2d(-3～-2d).输入脐血有核细胞(NC)5.66×107/kg,CD+34细胞1.21×105/kg.GVHD预防采用环胞菌素A(CsA)+骁悉(MMF)+抗胸腺细胞球蛋白(ATG).移植后应用G-CSF加速造血重建.结果脐血造血干细胞未植入,自体造血恢复.移植治疗后,患儿病情逐渐好转.随访至移植后14个月,病情持续完全缓解.结论噬血细胞综合征经化疗和免疫治疗不能缓解者,应及时进行移植治疗;供体细胞植入失败的移植,也有可能暂时或长期缓解病情.
목적탐토제혈이식대인동서혈세포종합정적치료효과.방법일례16월령학진위서혈세포종합정적유인,경HLH-2004추천방안진행화료급면역치료7개월후,병정미완해,행HLA기인위점5/6상합무관제혈이식.예처리채용BU/CY+VP16방안:마리란(BU)1mg/kg,제6h일차,용4d공16차(-8～-5d);족협을대(VP16)30mg/kg,용1천(-4d);배린선알(CY)60mg/kg,용2d(-3～-2d).수입제혈유핵세포(NC)5.66×107/kg,CD+34세포1.21×105/kg.GVHD예방채용배포균소A(CsA)+효실(MMF)+항흉선세포구단백(ATG).이식후응용G-CSF가속조혈중건.결과제혈조혈간세포미식입,자체조혈회복.이식치료후,환인병정축점호전.수방지이식후14개월,병정지속완전완해.결론서혈세포종합정경화료화면역치료불능완해자,응급시진행이식치료;공체세포식입실패적이식,야유가능잠시혹장기완해병정.