维生素B12反应型甲基丙二酸血症患儿的脑干听觉诱发电位改变
유생소B12반응형갑기병이산혈증환인적뇌간은각유발전위개변
Evoked potentials in children with methylmalonic academia
  • 万方数据
    北京医学 북경의학
    BEIJING MEDICAL JOURNAL
    2008年 2期 100-102 ,共3页

    王昕%杨健%王立文%朱彦丽%陈倩%李尔珍%杨文民%徐光芝%许克铭

    왕흔%양건%왕립문%주언려%진천%리이진%양문민%서광지%허극명

    甲基丙二酸血症%维生素B12反应型%诱发电位%听觉 甲基丙二痠血癥%維生素B12反應型%誘髮電位%聽覺
    갑기병이산혈증%유생소B12반응형%유발전위%은각
    目的 总结维生素B12反应型甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)患几脑干听觉诱发电位的(BAEP)特点.方法 选择已确诊的MMA患儿15例进行BAEP检查.并对长期随诊的9例MMA患儿进行了治疗后复查.结果 ①维生素B12反应型MMA患儿BAEP异常检出率是53%.②BAEP异常主要为:I波潜伏期延长3例;听阈升高1例;Ⅰ-Ⅲ IPL、Ⅲ-Ⅴ IPL延长各3例.③维生素B12反应型甲基丙二酸血症患儿诱发电位异常改变可随病情的好转而改善或转为正常.结论 甲基丙二酸血症患儿存在脑干听觉诱发电位异常,脑干听觉诱发电位检测可反映甲基丙二酸血症患儿神经系统传导功能异常,并可用于病情监测.
    목적 총결유생소B12반응형갑기병이산혈증(methylmalonic acidemia,MMA)환궤뇌간은각유발전위적(BAEP)특점.방법 선택이학진적MMA환인15례진행BAEP검사.병대장기수진적9례MMA환인진행료치료후복사.결과 ①유생소B12반응형MMA환인BAEP이상검출솔시53%.②BAEP이상주요위:I파잠복기연장3례;은역승고1례;Ⅰ-Ⅲ IPL、Ⅲ-Ⅴ IPL연장각3례.③유생소B12반응형갑기병이산혈증환인유발전위이상개변가수병정적호전이개선혹전위정상.결론 갑기병이산혈증환인존재뇌간은각유발전위이상,뇌간은각유발전위검측가반영갑기병이산혈증환인신경계통전도공능이상,병가용우병정감측.
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