神经病学与神经康复学杂志
神經病學與神經康複學雜誌
신경병학여신경강복학잡지
JOURNAL OF NEUROLOGY AND NEUROREHABILITATION
2005年
4期
224-226
,共3页
肝豆状核变性%诊断
肝豆狀覈變性%診斷
간두상핵변성%진단
目的探讨肝豆状核变性的临床特点.方法回顾分析37例肝豆状核变性患者的临床表现.结果发病年龄6 ～ 46岁,平均年龄15.7岁.37例患者中脑型22例,内脏型8例,混合型6例,骨-肌型1例.首发症状为神经精神异常者25例,肝肾损害11例,其他2例.K-F环阳性36例,血清铜及铜蓝蛋白均降低,尿铜增加,尿隐血和(或)尿蛋白阳性12例.B超检查37例为肝损图像,其中有肝硬化脾肿大20例.头颅CT显示双侧尾状核、豆状核低密度灶31例,CT阴性6例中有3例MRI阳性.结论肝豆状核变性多见于青少年发病,以神经精神及肝肾损害表现为主,B超肝脾检查及头颅CT阳性高.
目的探討肝豆狀覈變性的臨床特點.方法迴顧分析37例肝豆狀覈變性患者的臨床錶現.結果髮病年齡6 ～ 46歲,平均年齡15.7歲.37例患者中腦型22例,內髒型8例,混閤型6例,骨-肌型1例.首髮癥狀為神經精神異常者25例,肝腎損害11例,其他2例.K-F環暘性36例,血清銅及銅藍蛋白均降低,尿銅增加,尿隱血和(或)尿蛋白暘性12例.B超檢查37例為肝損圖像,其中有肝硬化脾腫大20例.頭顱CT顯示雙側尾狀覈、豆狀覈低密度竈31例,CT陰性6例中有3例MRI暘性.結論肝豆狀覈變性多見于青少年髮病,以神經精神及肝腎損害錶現為主,B超肝脾檢查及頭顱CT暘性高.
목적탐토간두상핵변성적림상특점.방법회고분석37례간두상핵변성환자적림상표현.결과발병년령6 ～ 46세,평균년령15.7세.37례환자중뇌형22례,내장형8례,혼합형6례,골-기형1례.수발증상위신경정신이상자25례,간신손해11례,기타2례.K-F배양성36례,혈청동급동람단백균강저,뇨동증가,뇨은혈화(혹)뇨단백양성12례.B초검사37례위간손도상,기중유간경화비종대20례.두로CT현시쌍측미상핵、두상핵저밀도조31례,CT음성6례중유3례MRI양성.결론간두상핵변성다견우청소년발병,이신경정신급간신손해표현위주,B초간비검사급두로CT양성고.
