华中科技大学学报（医学版）
華中科技大學學報（醫學版）
화중과기대학학보（의학판）
ACTA UNIVERSITATIS MEDICINAE TONGJI
2012年
2期
221-225
,共5页
炎性肌纤维母细胞瘤%临床%病理
炎性肌纖維母細胞瘤%臨床%病理
염성기섬유모세포류%림상%병리
目的 报道和总结腹腔炎性肌纤维母细胞瘤的临床特点,以提高医生对该病的诊疗水平.方法 收集15例患者的临床资料,分析和总结其主要的临床病理特点.结果 本组病例包括男性8 例,女性7 例,发病年龄为4～63 岁.发生部位包括肝脏(5 例)、膀胱(3 例)、肠系膜(2 例)、胃(1 例)、脾(1 例)、直肠(1 例)、肾上腺(1 例)、腹膜腔(1 例).多部位受累者2 例.临床症状包括发热、乏力、纳差、肿块局部疼痛等.常伴有贫血,纤维蛋白原增高.病理学检查可见胶原性基质中呈束状排列的梭形细胞伴淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润.免疫组化显示梭形细胞表达波形蛋白Vim(15/15)、平滑肌肌动蛋白SMA(15/15)和肌特异性蛋白MSA(15/15),部分表达ALK(6/15)、Calponin(6/15)、Desmin(5/15)、CK(4/15).13 例行肿瘤完整切除,1 例行肿瘤部分切除,1 例仅行活检.随访11~65 个月,13 例术后无瘤生存.结论 腹腔炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤.累及部位不同导致临床表现多种多样.诊断主要依靠病理学检查和免疫组化检测.手术完整切除是大多数患者的有效治疗方法.
目的 報道和總結腹腔炎性肌纖維母細胞瘤的臨床特點,以提高醫生對該病的診療水平.方法 收集15例患者的臨床資料,分析和總結其主要的臨床病理特點.結果 本組病例包括男性8 例,女性7 例,髮病年齡為4～63 歲.髮生部位包括肝髒(5 例)、膀胱(3 例)、腸繫膜(2 例)、胃(1 例)、脾(1 例)、直腸(1 例)、腎上腺(1 例)、腹膜腔(1 例).多部位受纍者2 例.臨床癥狀包括髮熱、乏力、納差、腫塊跼部疼痛等.常伴有貧血,纖維蛋白原增高.病理學檢查可見膠原性基質中呈束狀排列的梭形細胞伴淋巴細胞、漿細胞等炎性細胞浸潤.免疫組化顯示梭形細胞錶達波形蛋白Vim(15/15)、平滑肌肌動蛋白SMA(15/15)和肌特異性蛋白MSA(15/15),部分錶達ALK(6/15)、Calponin(6/15)、Desmin(5/15)、CK(4/15).13 例行腫瘤完整切除,1 例行腫瘤部分切除,1 例僅行活檢.隨訪11~65 箇月,13 例術後無瘤生存.結論 腹腔炎性肌纖維母細胞瘤是一種罕見的間葉源性腫瘤.纍及部位不同導緻臨床錶現多種多樣.診斷主要依靠病理學檢查和免疫組化檢測.手術完整切除是大多數患者的有效治療方法.
목적 보도화총결복강염성기섬유모세포류적림상특점,이제고의생대해병적진료수평.방법 수집15례환자적림상자료,분석화총결기주요적림상병리특점.결과 본조병례포괄남성8 례,녀성7 례,발병년령위4～63 세.발생부위포괄간장(5 례)、방광(3 례)、장계막(2 례)、위(1 례)、비(1 례)、직장(1 례)、신상선(1 례)、복막강(1 례).다부위수루자2 례.림상증상포괄발열、핍력、납차、종괴국부동통등.상반유빈혈,섬유단백원증고.병이학검사가견효원성기질중정속상배렬적사형세포반림파세포、장세포등염성세포침윤.면역조화현시사형세포표체파형단백Vim(15/15)、평활기기동단백SMA(15/15)화기특이성단백MSA(15/15),부분표체ALK(6/15)、Calponin(6/15)、Desmin(5/15)、CK(4/15).13 례행종류완정절제,1 례행종류부분절제,1 례부행활검.수방11~65 개월,13 례술후무류생존.결론 복강염성기섬유모세포류시일충한견적간협원성종류.루급부위불동도치림상표현다충다양.진단주요의고병이학검사화면역조화검측.수술완정절제시대다수환자적유효치료방법.
