CAJ | 학술논문

目的了解小儿心肌病的流行病学特征、临床特点、治疗及预后.方法对1999年1月 - 2009年12月在上海儿童医学中心心内科诊治的心肌病病例及随访资料进行整理分析.结果共收集病例339例,男204例,女135例;平均年龄45.26个月(1 d ～ 15岁).失访82例,死亡96例.扩张型心肌病(DCM)187例(55.2%),失访42例(22.5%),死亡67例(35.8%);肥厚型心肌病(HCM)80例(23.6%),失访23例,死亡11例;限制型心肌病(RCM)16例(4.7%);未分类型心肌病(UCM)55例(16.2%);致心律失常型右室型心肌病(ARVC)1例(0.3%).DCM平均左心室射血分数(LVEF)(32.9 ± 0.69)%,HCM平均LVEF(79.04 ± 2.70)%.HCM中梗阻型39例,死亡2例(5.1%);非梗阻型41例,死亡9例(22.0%)(P ＝ 0.02).RCM平均LVEF(63.7 ± 2.3%),死亡5例(31.3%).UCM主要是心肌致密化不全病例,平均LVEF(44.88 ± 1.97)%,死亡12例(21.8%).ARVC仅1例,失访.结论儿童心肌病中DCM最常见.HCM梗阻型与非梗阻型发病率相近,后者病死率明显高于前者.
목적 료해소인심기병적류행병학특정、림상특점、치료급예후.방법 대1999년1월 - 2009년12월재상해인동의학중심심내과진치적심기병병례급수방자료진행정리분석.결과 공수집병례339례,남204례,녀135례;평균년령45.26개월(1 d ～ 15세).실방82례,사망96례.확장형심기병(DCM)187례(55.2%),실방42례(22.5%),사망67례(35.8%);비후형심기병(HCM)80례(23.6%),실방23례,사망11례;한제형심기병(RCM)16례(4.7%);미분류형심기병(UCM)55례(16.2%);치심률실상형우실형심기병(ARVC)1례(0.3%).DCM평균좌심실사혈분수(LVEF)(32.9 ± 0.69)%,HCM평균LVEF(79.04 ± 2.70)%.HCM중경조형39례,사망2례(5.1%);비경조형41례,사망9례(22.0%)(P ＝ 0.02).RCM평균LVEF(63.7 ± 2.3%),사망5례(31.3%).UCM주요시심기치밀화불전병례,평균LVEF(44.88 ± 1.97)%,사망12례(21.8%).ARVC부1례,실방.결론 인동심기병중DCM최상견.HCM경조형여비경조형발병솔상근,후자병사솔명현고우전자.