中华临床医师杂志（电子版）
中華臨床醫師雜誌（電子版）
중화림상의사잡지（전자판）
CHINESE JOURNAL OF CLINICIANS(ELECTRONIC VERSION)
2011年
23期
6961-6964
,共4页
耿素民%贾桂军%郝淑煜%肖新如%吴震%张力伟%张俊廷
耿素民%賈桂軍%郝淑煜%肖新如%吳震%張力偉%張俊廷
경소민%가계군%학숙욱%초신여%오진%장력위%장준정
错构瘤综合征,多发性%显微外科手术%预后
錯構瘤綜閤徵,多髮性%顯微外科手術%預後
착구류종합정,다발성%현미외과수술%예후
目的 探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos 病,LDD)的临床表现、治疗、预后以及与Cowden 综合征的关系.方法 对5 例经手术和病理证实的LDD 患者的临床资料进行回顾性分析并文献复习.结果 LDD 主要临床表现为颅内压增高和步态共济失调,其在MRI 表现为具有特征性的平行条纹状结构.5 例肿瘤镜下全切除2 例,近全切除3 例.术后无明显手术并发症,无死亡病例.3 例患者伴有Cowden 综合征的其他病变.5 例患者平均随访4 年,4 例恢复正常工作,1 例死于糖尿病并发症,未见肿瘤复发.结论 LDD 术前诊断需根据病史、神经影像学检查综合分析,多可明确诊断.手术治疗是主要的治疗方法,可取得良好的疗效.患者可合并Cowden 综合征,应行全身检查,以便早期发现其他部位疾病,并需长期随访.
目的 探討小腦髮育不良性神經節細胞瘤(Lhermitte-Duclos 病,LDD)的臨床錶現、治療、預後以及與Cowden 綜閤徵的關繫.方法 對5 例經手術和病理證實的LDD 患者的臨床資料進行迴顧性分析併文獻複習.結果 LDD 主要臨床錶現為顱內壓增高和步態共濟失調,其在MRI 錶現為具有特徵性的平行條紋狀結構.5 例腫瘤鏡下全切除2 例,近全切除3 例.術後無明顯手術併髮癥,無死亡病例.3 例患者伴有Cowden 綜閤徵的其他病變.5 例患者平均隨訪4 年,4 例恢複正常工作,1 例死于糖尿病併髮癥,未見腫瘤複髮.結論 LDD 術前診斷需根據病史、神經影像學檢查綜閤分析,多可明確診斷.手術治療是主要的治療方法,可取得良好的療效.患者可閤併Cowden 綜閤徵,應行全身檢查,以便早期髮現其他部位疾病,併需長期隨訪.
목적 탐토소뇌발육불량성신경절세포류(Lhermitte-Duclos 병,LDD)적림상표현、치료、예후이급여Cowden 종합정적관계.방법 대5 례경수술화병리증실적LDD 환자적림상자료진행회고성분석병문헌복습.결과 LDD 주요림상표현위로내압증고화보태공제실조,기재MRI 표현위구유특정성적평행조문상결구.5 례종류경하전절제2 례,근전절제3 례.술후무명현수술병발증,무사망병례.3 례환자반유Cowden 종합정적기타병변.5 례환자평균수방4 년,4 례회복정상공작,1 례사우당뇨병병발증,미견종류복발.결론 LDD 술전진단수근거병사、신경영상학검사종합분석,다가명학진단.수술치료시주요적치료방법,가취득량호적료효.환자가합병Cowden 종합정,응행전신검사,이편조기발현기타부위질병,병수장기수방.
