生物化学与生物物理进展
生物化學與生物物理進展
생물화학여생물물리진전
PROGRESS IN BIOCHEMISTRY AND BIOPHYSICS
2007年
6期
562-566
,共5页
氨基酰-tRNA合成酶%酪氨酰-tRNA合成酶%甘氨酰-tRNA合成酶%丙氨酰-tRNA合成酶%神经退行性疾病%腓骨肌萎缩症%浦肯雅(Purkinje)细胞
氨基酰-tRNA閤成酶%酪氨酰-tRNA閤成酶%甘氨酰-tRNA閤成酶%丙氨酰-tRNA閤成酶%神經退行性疾病%腓骨肌萎縮癥%浦肯雅(Purkinje)細胞
안기선-tRNA합성매%락안선-tRNA합성매%감안선-tRNA합성매%병안선-tRNA합성매%신경퇴행성질병%비골기위축증%포긍아(Purkinje)세포
氨基酰-tRNA合成酶催化tRNA的氨基酰化反应为生物体内的蛋白质合成提供原料.这类古老且保守的蛋白质分子在高等生物复杂的细胞分子网络中分化出的新功能是目前人们关注的焦点.近期在对一些患有神经退行性疾病的病人和小鼠模型的研究中发现,位于酪氨酰-tRNA合成酶、甘氨酰-tRNA合成酶和丙氨酰-tRNA合成酶上的突变,可分别导致DI腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)C型,腓骨肌萎缩症2D型及小脑浦肯雅(Purkinje)细胞丢失.初步的致病机理研究表明,致病突变对这3种酶的影响各不相同:酪氨酰-tRNA合成酶的氨基酰化催化能力受到影响,甘氨酰-tRNA合成酶受影响的可能是一种未知的新功能,而丙氨酰-tRNA合成酶受影响的则是它的编校功能.这些研究结果揭示了氨基酰-tRNA合成酶涉及神经退行性疾病的广泛性和其机制的复杂性,并将促进对神经退行性疾病这一类常见疾病的病理和治疗方法的研究.
氨基酰-tRNA閤成酶催化tRNA的氨基酰化反應為生物體內的蛋白質閤成提供原料.這類古老且保守的蛋白質分子在高等生物複雜的細胞分子網絡中分化齣的新功能是目前人們關註的焦點.近期在對一些患有神經退行性疾病的病人和小鼠模型的研究中髮現,位于酪氨酰-tRNA閤成酶、甘氨酰-tRNA閤成酶和丙氨酰-tRNA閤成酶上的突變,可分彆導緻DI腓骨肌萎縮癥(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)C型,腓骨肌萎縮癥2D型及小腦浦肯雅(Purkinje)細胞丟失.初步的緻病機理研究錶明,緻病突變對這3種酶的影響各不相同:酪氨酰-tRNA閤成酶的氨基酰化催化能力受到影響,甘氨酰-tRNA閤成酶受影響的可能是一種未知的新功能,而丙氨酰-tRNA閤成酶受影響的則是它的編校功能.這些研究結果揭示瞭氨基酰-tRNA閤成酶涉及神經退行性疾病的廣汎性和其機製的複雜性,併將促進對神經退行性疾病這一類常見疾病的病理和治療方法的研究.
안기선-tRNA합성매최화tRNA적안기선화반응위생물체내적단백질합성제공원료.저류고로차보수적단백질분자재고등생물복잡적세포분자망락중분화출적신공능시목전인문관주적초점.근기재대일사환유신경퇴행성질병적병인화소서모형적연구중발현,위우락안선-tRNA합성매、감안선-tRNA합성매화병안선-tRNA합성매상적돌변,가분별도치DI비골기위축증(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)C형,비골기위축증2D형급소뇌포긍아(Purkinje)세포주실.초보적치병궤리연구표명,치병돌변대저3충매적영향각불상동:락안선-tRNA합성매적안기선화최화능력수도영향,감안선-tRNA합성매수영향적가능시일충미지적신공능,이병안선-tRNA합성매수영향적칙시타적편교공능.저사연구결과게시료안기선-tRNA합성매섭급신경퇴행성질병적엄범성화기궤제적복잡성,병장촉진대신경퇴행성질병저일류상견질병적병리화치료방법적연구.
