实用肝脏病杂志
實用肝髒病雜誌
실용간장병잡지
JOURNAL OF CLINICAL HEPATOLOGY
2012年
2期
157-158
,共2页
丁红兵%刘钎%李奕鑫%刘理冠%杨红
丁紅兵%劉釬%李奕鑫%劉理冠%楊紅
정홍병%류천%리혁흠%류리관%양홍
噬血细胞综合征%黄疸%骨髓象
噬血細胞綜閤徵%黃疸%骨髓象
서혈세포종합정%황달%골수상
目的 对5例以急性黄疸型肝炎为早期临床表现的嗜血细胞综合征(HPS)患者的临床和骨髓象进行分析,以期提高对该病的诊治水平.方法 回顾性分析5例患者的临床表现、化验和骨髓检查资料.结果 患者主要表现为黄疸、发热,TBIL为557±197μmol/L,ALT为497±354U/L,AST为917±841U/L,骨髓涂片可见嗜血细胞,外周血存在三系减少,凝血功能障碍(FIG 1.46±0.52g/L,PTA 51%±31.2%)、存在高铁蛋白(1411±513μg/L)和高甘油三酯(4.6±2.9mmol/L)血症.1例治愈,4例死亡.结论 本病具有特殊的临床表现,发病率低,肝损害明显,早期容易误诊为黄疸型肝炎,病死率高.
目的 對5例以急性黃疸型肝炎為早期臨床錶現的嗜血細胞綜閤徵(HPS)患者的臨床和骨髓象進行分析,以期提高對該病的診治水平.方法 迴顧性分析5例患者的臨床錶現、化驗和骨髓檢查資料.結果 患者主要錶現為黃疸、髮熱,TBIL為557±197μmol/L,ALT為497±354U/L,AST為917±841U/L,骨髓塗片可見嗜血細胞,外週血存在三繫減少,凝血功能障礙(FIG 1.46±0.52g/L,PTA 51%±31.2%)、存在高鐵蛋白(1411±513μg/L)和高甘油三酯(4.6±2.9mmol/L)血癥.1例治愈,4例死亡.結論 本病具有特殊的臨床錶現,髮病率低,肝損害明顯,早期容易誤診為黃疸型肝炎,病死率高.
목적 대5례이급성황달형간염위조기림상표현적기혈세포종합정(HPS)환자적림상화골수상진행분석,이기제고대해병적진치수평.방법 회고성분석5례환자적림상표현、화험화골수검사자료.결과 환자주요표현위황달、발열,TBIL위557±197μmol/L,ALT위497±354U/L,AST위917±841U/L,골수도편가견기혈세포,외주혈존재삼계감소,응혈공능장애(FIG 1.46±0.52g/L,PTA 51%±31.2%)、존재고철단백(1411±513μg/L)화고감유삼지(4.6±2.9mmol/L)혈증.1례치유,4례사망.결론 본병구유특수적림상표현,발병솔저,간손해명현,조기용역오진위황달형간염,병사솔고.
