中国呼吸与危重监护杂志
中國呼吸與危重鑑護雜誌
중국호흡여위중감호잡지
CHINESE JOURANL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE
2013年
6期
601-604
,共4页
叶俊%赵黎明%方正%修清玉%李兵
葉俊%趙黎明%方正%脩清玉%李兵
협준%조려명%방정%수청옥%리병
肺泡微结石症%临床特征
肺泡微結石癥%臨床特徵
폐포미결석증%림상특정
Pulmonary alveolar microlithiasis%Clinical features
目的 了解肺泡微结石症(PAM)的临床特征.方法 复习国内发表的肺泡微结石症的病例,结合近期我院收治的1例肺泡微结石症病例进行分析.结果 85例患者中,男41例,女44例;确诊时年龄7～ 69岁,平均(27±15)岁;其中35例患者分属15个家庭,均为同胞兄弟姐妹,8个家庭父母为近亲婚配.多数患者无症状或症状轻微,肺功能检查基本正常或为限制性通气功能障碍.典型的影像学表现为双肺弥漫的以中下肺野为主的高密度小结节,73例患者结合X线表现和轻微的临床症状而确诊.无有效治疗方法.结论 肺泡微结石症是一种常染色体隐性遗传疾病,临床症状和影像学表现分离高度提示本病.
目的 瞭解肺泡微結石癥(PAM)的臨床特徵.方法 複習國內髮錶的肺泡微結石癥的病例,結閤近期我院收治的1例肺泡微結石癥病例進行分析.結果 85例患者中,男41例,女44例;確診時年齡7～ 69歲,平均(27±15)歲;其中35例患者分屬15箇傢庭,均為同胞兄弟姐妹,8箇傢庭父母為近親婚配.多數患者無癥狀或癥狀輕微,肺功能檢查基本正常或為限製性通氣功能障礙.典型的影像學錶現為雙肺瀰漫的以中下肺野為主的高密度小結節,73例患者結閤X線錶現和輕微的臨床癥狀而確診.無有效治療方法.結論 肺泡微結石癥是一種常染色體隱性遺傳疾病,臨床癥狀和影像學錶現分離高度提示本病.
목적 료해폐포미결석증(PAM)적림상특정.방법 복습국내발표적폐포미결석증적병례,결합근기아원수치적1례폐포미결석증병례진행분석.결과 85례환자중,남41례,녀44례;학진시년령7～ 69세,평균(27±15)세;기중35례환자분속15개가정,균위동포형제저매,8개가정부모위근친혼배.다수환자무증상혹증상경미,폐공능검사기본정상혹위한제성통기공능장애.전형적영상학표현위쌍폐미만적이중하폐야위주적고밀도소결절,73례환자결합X선표현화경미적림상증상이학진.무유효치료방법.결론 폐포미결석증시일충상염색체은성유전질병,림상증상화영상학표현분리고도제시본병.
