新医学
新醫學
신의학
NEW CHINESE MEDICINE
2013年
6期
434-436
,共3页
蓝色橡皮大疱痣综合征%静脉畸形%沙利度胺
藍色橡皮大皰痣綜閤徵%靜脈畸形%沙利度胺
람색상피대포지종합정%정맥기형%사리도알
Blue rubber bleb nevus syndrome%Venous malformation%Thalidomide
蓝色橡皮大疱痣综合征(BRBNS)是一种罕见的原因尚不明确的疾病,特点为全身多发静脉畸形病灶.该文报道1例34岁女性,发现全身皮肤多发蓝紫色肿物20余年,反复黑便及鲜血便2年,并因严重贫血需长期输血治疗.全腹CT平扫可见肝脏、脾脏、肾脏、子宫、盆腔内及臀大肌内大量结节状病灶,血管造影显示病灶为静脉畸形.胃镜、肠镜、胶囊内镜显示全消化道共约150余处大小不一静脉畸形病灶并多发性出血.治疗包括半流和精细软食,补铁,沙利度胺(反应停)维持治疗,患者血红蛋白由56 g/L升至102 g/L并维持于该水平,未再出现显性出血,随诊2年病情稳定,后死于肾盂肾炎败血症.全身如此大量的病灶特别是大量胃肠道病灶在已有的BRBNS文献报道中尚属罕见,且对于多病灶出血,可试用沙利度胺以控制病情.
藍色橡皮大皰痣綜閤徵(BRBNS)是一種罕見的原因尚不明確的疾病,特點為全身多髮靜脈畸形病竈.該文報道1例34歲女性,髮現全身皮膚多髮藍紫色腫物20餘年,反複黑便及鮮血便2年,併因嚴重貧血需長期輸血治療.全腹CT平掃可見肝髒、脾髒、腎髒、子宮、盆腔內及臀大肌內大量結節狀病竈,血管造影顯示病竈為靜脈畸形.胃鏡、腸鏡、膠囊內鏡顯示全消化道共約150餘處大小不一靜脈畸形病竈併多髮性齣血.治療包括半流和精細軟食,補鐵,沙利度胺(反應停)維持治療,患者血紅蛋白由56 g/L升至102 g/L併維持于該水平,未再齣現顯性齣血,隨診2年病情穩定,後死于腎盂腎炎敗血癥.全身如此大量的病竈特彆是大量胃腸道病竈在已有的BRBNS文獻報道中尚屬罕見,且對于多病竈齣血,可試用沙利度胺以控製病情.
람색상피대포지종합정(BRBNS)시일충한견적원인상불명학적질병,특점위전신다발정맥기형병조.해문보도1례34세녀성,발현전신피부다발람자색종물20여년,반복흑편급선혈편2년,병인엄중빈혈수장기수혈치료.전복CT평소가견간장、비장、신장、자궁、분강내급둔대기내대량결절상병조,혈관조영현시병조위정맥기형.위경、장경、효낭내경현시전소화도공약150여처대소불일정맥기형병조병다발성출혈.치료포괄반류화정세연식,보철,사리도알(반응정)유지치료,환자혈홍단백유56 g/L승지102 g/L병유지우해수평,미재출현현성출혈,수진2년병정은정,후사우신우신염패혈증.전신여차대량적병조특별시대량위장도병조재이유적BRBNS문헌보도중상속한견,차대우다병조출혈,가시용사리도알이공제병정.
