CAJ | 학술논문

目的提高对肺泡蛋白沉积症的临床诊疗水平。方法回顾我院18例住院治疗的肺泡蛋白沉积症病例，结合文献报道分析其诊疗和预后情况。结果肺泡蛋白沉积症患者以咳嗽、咳痰和进行性呼吸困难为主要临床症状。影像学均表现为两肺弥漫性病变，多有典型的地图样或碎石铺路样改变。16例肺泡蛋白沉积症患者经支气管镜肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗液（BALF）分析明确诊断，开胸肺活检和经皮肺穿刺活检病理确诊各1例。病理表现以肺泡和支气管腔内充满嗜伊红细颗粒状蛋白性物质为特征。改良的全身麻醉密闭纯氧加压分侧肺灌洗术可明显改善患者临床症状和肺功能。结论肺泡蛋白沉积症临床症状无特异性，影像学和支气管镜检查有助于明确诊断。改良的全身麻醉密闭纯氧加压分侧肺灌洗是该病有效的治疗方法。
목적제고대폐포단백침적증적림상진료수평。방법회고아원18례주원치료적폐포단백침적증병례，결합문헌보도분석기진료화예후정황。결과폐포단백침적증환자이해수、해담화진행성호흡곤난위주요림상증상。영상학균표현위량폐미만성병변，다유전형적지도양혹쇄석포로양개변。16례폐포단백침적증환자경지기관경폐활검（TBLB）화지기관폐포관세액（BALF）분석명학진단，개흉폐활검화경피폐천자활검병리학진각1례。병리표현이폐포화지기관강내충만기이홍세과립상단백성물질위특정。개량적전신마취밀폐순양가압분측폐관세술가명현개선환자림상증상화폐공능。결론폐포단백침적증림상증상무특이성，영상학화지기관경검사유조우명학진단。개량적전신마취밀폐순양가압분측폐관세시해병유효적치료방법。