中国现代神经疾病杂志
中國現代神經疾病雜誌
중국현대신경질병잡지
CHINESE JOURNAL OF CONTEMPORARY NEUROLOGY AND NEUROSURGERY
2014年
5期
450-454
,共5页
脊髓小脑共济失调%综述
脊髓小腦共濟失調%綜述
척수소뇌공제실조%종술
Spinocerebellar%ataxias%Review
脊髓小脑共济失调1型(SCA1)是一种常染色体显性遗传性神经变性疾病,其发病机制至今尚未阐明,通过动物模型研究发现蛋白磷酸化修饰、分子伴侣、泛素-蛋白酶体系统及特异性蛋白激酶信号转导通路与其发病有关.本文拟对SCA1临床和病理学特征、发病机制、动物模型及治疗等方面进行概述.
脊髓小腦共濟失調1型(SCA1)是一種常染色體顯性遺傳性神經變性疾病,其髮病機製至今尚未闡明,通過動物模型研究髮現蛋白燐痠化脩飾、分子伴侶、汎素-蛋白酶體繫統及特異性蛋白激酶信號轉導通路與其髮病有關.本文擬對SCA1臨床和病理學特徵、髮病機製、動物模型及治療等方麵進行概述.
척수소뇌공제실조1형(SCA1)시일충상염색체현성유전성신경변성질병,기발병궤제지금상미천명,통과동물모형연구발현단백린산화수식、분자반려、범소-단백매체계통급특이성단백격매신호전도통로여기발병유관.본문의대SCA1림상화병이학특정、발병궤제、동물모형급치료등방면진행개술.