中国现代神经疾病杂志
中國現代神經疾病雜誌
중국현대신경질병잡지
CHINESE JOURNAL OF CONTEMPORARY NEUROLOGY AND NEUROSURGERY
2014年
6期
518-525
,共8页
董荣芳%钟延丰%张英爽%孙阿萍%张铭%朱聪骢%王盛兰%张燕%郑丹枫
董榮芳%鐘延豐%張英爽%孫阿萍%張銘%硃聰驄%王盛蘭%張燕%鄭丹楓
동영방%종연봉%장영상%손아평%장명%주총총%왕성란%장연%정단풍
血管炎%周围神经系统疾病%腓肠神经%病理学%免疫组织化学
血管炎%週圍神經繫統疾病%腓腸神經%病理學%免疫組織化學
혈관염%주위신경계통질병%비장신경%병이학%면역조직화학
Vasculitis%Peripheral%nervous%system%diseases%Sural%nerve%Pathology%Immunohistochemistry
目的 总结不同类型血管炎性周围神经病临床和病理学特点,提出病理诊断要点以指导临床诊断.方法 回顾分析11例血管炎性周围神经病患者之临床表现、实验室检查和神经肌肉组织活检特点,观察神经、肌肉和皮肤组织病变.通过免疫组织化学染色检测神经微丝蛋白、髓鞘碱性蛋白、外周髓鞘蛋白22、S-100蛋白,以及人类白细胞抗原DR、CD68、CD3、CD20表达变化,分别观察神经轴索、髓鞘、施万细胞病变和炎性细胞浸润情况;免疫荧光染色检测免疫球蛋白IgA、IgM、IgG和补体C3在血管壁沉积情况;特殊染色检测肌肉病变程度.结果 血管病变以神经束周和外膜小血管CD3+T细胞浸润为主,呈活动性血管炎(3例)或非活动性血管炎(8例)改变,8例中4例呈血管纤维闭塞性改变严重、炎性细胞浸润较轻,4例以血管周围炎为主、血管壁本身病变不明显.神经病变以轴索变性为主(6例)或轴索变性伴髓鞘松解和脱失(5例),大直径有髓纤维明显减少,甚至呈终末期改变.肌肉组织活检呈神经源性萎缩.病理诊断为系统性血管炎性周围神经病8例[原发性系统性血管炎5例(抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎2例、Churg-Strauss综合征1例、免疫相关性间质性肺疾病2例)和继发性系统性血管炎3例(干燥综合征)],以及非系统性血管炎性周围神经病3例.结论 血管炎性周围神经病的神经改变以轴索病变为主,血管炎病理改变呈多样性,不能仅以活动性血管炎作为唯一的病理诊断标准.因此对于临床可疑血管炎性周围神经病患者应完善血液免疫学指标检查和神经组织活检,必要时联合肌肉组织活检以明确诊断.
目的 總結不同類型血管炎性週圍神經病臨床和病理學特點,提齣病理診斷要點以指導臨床診斷.方法 迴顧分析11例血管炎性週圍神經病患者之臨床錶現、實驗室檢查和神經肌肉組織活檢特點,觀察神經、肌肉和皮膚組織病變.通過免疫組織化學染色檢測神經微絲蛋白、髓鞘堿性蛋白、外週髓鞘蛋白22、S-100蛋白,以及人類白細胞抗原DR、CD68、CD3、CD20錶達變化,分彆觀察神經軸索、髓鞘、施萬細胞病變和炎性細胞浸潤情況;免疫熒光染色檢測免疫毬蛋白IgA、IgM、IgG和補體C3在血管壁沉積情況;特殊染色檢測肌肉病變程度.結果 血管病變以神經束週和外膜小血管CD3+T細胞浸潤為主,呈活動性血管炎(3例)或非活動性血管炎(8例)改變,8例中4例呈血管纖維閉塞性改變嚴重、炎性細胞浸潤較輕,4例以血管週圍炎為主、血管壁本身病變不明顯.神經病變以軸索變性為主(6例)或軸索變性伴髓鞘鬆解和脫失(5例),大直徑有髓纖維明顯減少,甚至呈終末期改變.肌肉組織活檢呈神經源性萎縮.病理診斷為繫統性血管炎性週圍神經病8例[原髮性繫統性血管炎5例(抗中性粒細胞胞質抗體相關性小血管炎2例、Churg-Strauss綜閤徵1例、免疫相關性間質性肺疾病2例)和繼髮性繫統性血管炎3例(榦燥綜閤徵)],以及非繫統性血管炎性週圍神經病3例.結論 血管炎性週圍神經病的神經改變以軸索病變為主,血管炎病理改變呈多樣性,不能僅以活動性血管炎作為唯一的病理診斷標準.因此對于臨床可疑血管炎性週圍神經病患者應完善血液免疫學指標檢查和神經組織活檢,必要時聯閤肌肉組織活檢以明確診斷.
목적 총결불동류형혈관염성주위신경병림상화병이학특점,제출병리진단요점이지도림상진단.방법 회고분석11례혈관염성주위신경병환자지림상표현、실험실검사화신경기육조직활검특점,관찰신경、기육화피부조직병변.통과면역조직화학염색검측신경미사단백、수초감성단백、외주수초단백22、S-100단백,이급인류백세포항원DR、CD68、CD3、CD20표체변화,분별관찰신경축색、수초、시만세포병변화염성세포침윤정황;면역형광염색검측면역구단백IgA、IgM、IgG화보체C3재혈관벽침적정황;특수염색검측기육병변정도.결과 혈관병변이신경속주화외막소혈관CD3+T세포침윤위주,정활동성혈관염(3례)혹비활동성혈관염(8례)개변,8례중4례정혈관섬유폐새성개변엄중、염성세포침윤교경,4례이혈관주위염위주、혈관벽본신병변불명현.신경병변이축색변성위주(6례)혹축색변성반수초송해화탈실(5례),대직경유수섬유명현감소,심지정종말기개변.기육조직활검정신경원성위축.병리진단위계통성혈관염성주위신경병8례[원발성계통성혈관염5례(항중성립세포포질항체상관성소혈관염2례、Churg-Strauss종합정1례、면역상관성간질성폐질병2례)화계발성계통성혈관염3례(간조종합정)],이급비계통성혈관염성주위신경병3례.결론 혈관염성주위신경병적신경개변이축색병변위주,혈관염병리개변정다양성,불능부이활동성혈관염작위유일적병리진단표준.인차대우림상가의혈관염성주위신경병환자응완선혈액면역학지표검사화신경조직활검,필요시연합기육조직활검이명학진단.
