中山大学学报（医学科学版）
中山大學學報（醫學科學版）
중산대학학보（의학과학판）
JOURNAL OF SUN YAT-SEN UNIVERSITY(MEDICAL SCIENCES)
2014年
4期
579-583
,共5页
黄永盛%刘荣娇%于珊珊%高艺%梁小玲
黃永盛%劉榮嬌%于珊珊%高藝%樑小玲
황영성%류영교%우산산%고예%량소령
视网膜毛细血管瘤%von Hippel-Lindau病%随访研究
視網膜毛細血管瘤%von Hippel-Lindau病%隨訪研究
시망막모세혈관류%von Hippel-Lindau병%수방연구
retinal hemangioma%von Hippel-Lindau disease%follow-up study
[目的]探讨伴有视网膜毛细血管瘤的von Hippel-Lindau(VHL)病患者的长期预后.[方法]对9例伴有视网膜毛细血管瘤的VHL病患者进行长期随访,观察其眼部及其他系统病变.[结果]随访8～11年,平均9.1年.随访末期所有患者视网膜毛细血管瘤均双眼受累,共18眼,治疗前与随访末期最佳矫正视力不变的有12眼(66.7％),提高1眼(5.6％),下降5眼(27.7％).随访末期5例(56.6％)合并肾肿瘤,5例(56.6％)合并中枢神经系统血管母细胞瘤,2例因肾细胞癌死亡.[结论]伴有视网膜毛细血管瘤的VHL病患者中,眼部视网膜毛细血管瘤病变经早期及时治疗远期效果稳定,中枢神经系统血管母细胞瘤和肾肿瘤是常见的其他系统病变,肾肿瘤的远期预后不良.VHL病的处理需要早期发现,多学科合作,规范随访,及时治疗.
[目的]探討伴有視網膜毛細血管瘤的von Hippel-Lindau(VHL)病患者的長期預後.[方法]對9例伴有視網膜毛細血管瘤的VHL病患者進行長期隨訪,觀察其眼部及其他繫統病變.[結果]隨訪8～11年,平均9.1年.隨訪末期所有患者視網膜毛細血管瘤均雙眼受纍,共18眼,治療前與隨訪末期最佳矯正視力不變的有12眼(66.7％),提高1眼(5.6％),下降5眼(27.7％).隨訪末期5例(56.6％)閤併腎腫瘤,5例(56.6％)閤併中樞神經繫統血管母細胞瘤,2例因腎細胞癌死亡.[結論]伴有視網膜毛細血管瘤的VHL病患者中,眼部視網膜毛細血管瘤病變經早期及時治療遠期效果穩定,中樞神經繫統血管母細胞瘤和腎腫瘤是常見的其他繫統病變,腎腫瘤的遠期預後不良.VHL病的處理需要早期髮現,多學科閤作,規範隨訪,及時治療.
[목적]탐토반유시망막모세혈관류적von Hippel-Lindau(VHL)병환자적장기예후.[방법]대9례반유시망막모세혈관류적VHL병환자진행장기수방,관찰기안부급기타계통병변.[결과]수방8～11년,평균9.1년.수방말기소유환자시망막모세혈관류균쌍안수루,공18안,치료전여수방말기최가교정시력불변적유12안(66.7％),제고1안(5.6％),하강5안(27.7％).수방말기5례(56.6％)합병신종류,5례(56.6％)합병중추신경계통혈관모세포류,2례인신세포암사망.[결론]반유시망막모세혈관류적VHL병환자중,안부시망막모세혈관류병변경조기급시치료원기효과은정,중추신경계통혈관모세포류화신종류시상견적기타계통병변,신종류적원기예후불량.VHL병적처리수요조기발현,다학과합작,규범수방,급시치료.
