CAJ | 학술논문

目的：提高对系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征的认识。方法报道1例系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征，并复习2002年以来文献报道的17例，总结其临床表现、实验室检查、治疗及转归。结果共18例患儿，临床特征主要包括发热（占94％），肝肿大（占39％），脾肿大（占50％），皮疹（占44％），淋巴结肿大（占39％），关节痛（占22％），肾损害（占67％），神经系统异常（占28％），心脏受累4例（占22％）。实验室检查示血细胞减少，其中全血细胞减少（占67％），血铁蛋白升高（占100％），肝功能异常（占83％），其中乳酸脱氢酶升高（占67％），抗核抗体升高（占83％），纤维蛋白原下降（占36％），C3水平降低（占63％），血甘油三酯升高（占60％），骨髓细胞学检查示噬血现象（占94％）。确诊患者都接受了大剂量皮质激素、免疫抑制剂和大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗。18例中有1例死亡，1例放弃治疗，其余预后良好。结论系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征是一种少见但有潜在致命性的疾病，临床主要特征是发热、肝脾肿大、血细胞减少。在临床工作中应提高认识，及时诊治。
목적：제고대계통성홍반랑창병발거서세포활화종합정적인식。방법보도1례계통성홍반랑창병발거서세포활화종합정，병복습2002년이래문헌보도적17례，총결기림상표현、실험실검사、치료급전귀。결과공18례환인，림상특정주요포괄발열（점94％），간종대（점39％），비종대（점50％），피진（점44％），림파결종대（점39％），관절통（점22％），신손해（점67％），신경계통이상（점28％），심장수루4례（점22％）。실험실검사시혈세포감소，기중전혈세포감소（점67％），혈철단백승고（점100％），간공능이상（점83％），기중유산탈경매승고（점67％），항핵항체승고（점83％），섬유단백원하강（점36％），C3수평강저（점63％），혈감유삼지승고（점60％），골수세포학검사시서혈현상（점94％）。학진환자도접수료대제량피질격소、면역억제제화대제량정맥주사면역구단백치료。18례중유1례사망，1례방기치료，기여예후량호。결론계통성홍반랑창병발거서세포활화종합정시일충소견단유잠재치명성적질병，림상주요특정시발열、간비종대、혈세포감소。재림상공작중응제고인식，급시진치。