中国现代神经疾病杂志
中國現代神經疾病雜誌
중국현대신경질병잡지
CHINESE JOURNAL OF CONTEMPORARY NEUROLOGY AND NEUROSURGERY
2014年
4期
322-328
,共7页
廖悦华%李斌%李扬%罗柏宁%李智
廖悅華%李斌%李颺%囉柏寧%李智
료열화%리빈%리양%라백저%리지
组织细胞增多症,窦%颈椎%椎管%免疫组织化学%病理学
組織細胞增多癥,竇%頸椎%椎管%免疫組織化學%病理學
조직세포증다증,두%경추%추관%면역조직화학%병이학
Histiocytosis sinus%Cervical vertebrae%Spinal canal%Immunohistochemistry%Pathology
研究背景 Rosai-Dorfman病又称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病,是一种主要累及淋巴结的非肿瘤性组织细胞增生性病变,临床表现为无痛性颈部淋巴结肿大、发热和体重下降;约40％的患者可同时累及结外组织,但仅有结外病灶而不伴淋巴结病变的结外Rosai-Dorfman病临床鲜见,影像学检查易误诊为脑(脊)膜瘤或淋巴瘤,组织病理学易与炎症混淆.本文重点探讨椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病的影像学和临床病理学特征,并通过文献复习,分析其诊断要点,以期提高鉴别诊断能力.方法与结果 女性患者,25岁.临床表现为进行性双上肢无力、麻木,颈部疼痛3月余,不伴发热和淋巴结肿大.颈部MRI显示,C3-6节段椎管内硬脊膜下占位性病变,T1WI等信号、T2WI不均匀低信号,增强后病灶呈明显均匀强化.术中可见病灶位于硬脊膜下,无包膜,与周围组织分界清楚,血运丰富,与硬脊膜关系密切,全切除肿瘤.术后组织病理学观察,纤维组织增生伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润,也可见灶性中性粒细胞;不规则巢团状或片状分布的“浅染区”内可见呈簇状或弥漫片状分布的胞质空亮的大多角形细胞,体积巨大,胞质丰富,嗜酸性或淡染,胞核居中,圆形或卵圆形,浅染空泡状,可见小的嗜碱性核仁,胞质中可见“伸人现象”.大多角形细胞S-100蛋白和CD68表达阳性、CD1a表达阴性.病理诊断为椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病.结论 椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病极为少见,由于影像学表现缺乏特异性,术前易误诊为脑(脊)膜瘤或淋巴瘤,须经组织病理学明确诊断.尽管大多数中枢神经系统结外Rosai-Dorfman病患者手术全切除病灶后预后良好,但术后仍可复发,术后放射治疗和(或)药物化疗可用于部分多器宫受累患者以控制病情进展.由于发病部位少见,临床应提高对该病的警惕性,并注意与其他具有相似组织学结构的脊髓病变的鉴别.
研究揹景 Rosai-Dorfman病又稱竇組織細胞增生癥伴巨大淋巴結病,是一種主要纍及淋巴結的非腫瘤性組織細胞增生性病變,臨床錶現為無痛性頸部淋巴結腫大、髮熱和體重下降;約40％的患者可同時纍及結外組織,但僅有結外病竈而不伴淋巴結病變的結外Rosai-Dorfman病臨床鮮見,影像學檢查易誤診為腦(脊)膜瘤或淋巴瘤,組織病理學易與炎癥混淆.本文重點探討椎管內原髮性結外Rosai-Dorfman病的影像學和臨床病理學特徵,併通過文獻複習,分析其診斷要點,以期提高鑒彆診斷能力.方法與結果 女性患者,25歲.臨床錶現為進行性雙上肢無力、痳木,頸部疼痛3月餘,不伴髮熱和淋巴結腫大.頸部MRI顯示,C3-6節段椎管內硬脊膜下佔位性病變,T1WI等信號、T2WI不均勻低信號,增彊後病竈呈明顯均勻彊化.術中可見病竈位于硬脊膜下,無包膜,與週圍組織分界清楚,血運豐富,與硬脊膜關繫密切,全切除腫瘤.術後組織病理學觀察,纖維組織增生伴大量以淋巴細胞和漿細胞為主的炎性細胞浸潤,也可見竈性中性粒細胞;不規則巢糰狀或片狀分佈的“淺染區”內可見呈簇狀或瀰漫片狀分佈的胞質空亮的大多角形細胞,體積巨大,胞質豐富,嗜痠性或淡染,胞覈居中,圓形或卵圓形,淺染空泡狀,可見小的嗜堿性覈仁,胞質中可見“伸人現象”.大多角形細胞S-100蛋白和CD68錶達暘性、CD1a錶達陰性.病理診斷為椎管內原髮性結外Rosai-Dorfman病.結論 椎管內原髮性結外Rosai-Dorfman病極為少見,由于影像學錶現缺乏特異性,術前易誤診為腦(脊)膜瘤或淋巴瘤,鬚經組織病理學明確診斷.儘管大多數中樞神經繫統結外Rosai-Dorfman病患者手術全切除病竈後預後良好,但術後仍可複髮,術後放射治療和(或)藥物化療可用于部分多器宮受纍患者以控製病情進展.由于髮病部位少見,臨床應提高對該病的警惕性,併註意與其他具有相似組織學結構的脊髓病變的鑒彆.
연구배경 Rosai-Dorfman병우칭두조직세포증생증반거대림파결병,시일충주요루급림파결적비종류성조직세포증생성병변,림상표현위무통성경부림파결종대、발열화체중하강;약40％적환자가동시루급결외조직,단부유결외병조이불반림파결병변적결외Rosai-Dorfman병림상선견,영상학검사역오진위뇌(척)막류혹림파류,조직병이학역여염증혼효.본문중점탐토추관내원발성결외Rosai-Dorfman병적영상학화림상병이학특정,병통과문헌복습,분석기진단요점,이기제고감별진단능력.방법여결과 녀성환자,25세.림상표현위진행성쌍상지무력、마목,경부동통3월여,불반발열화림파결종대.경부MRI현시,C3-6절단추관내경척막하점위성병변,T1WI등신호、T2WI불균균저신호,증강후병조정명현균균강화.술중가견병조위우경척막하,무포막,여주위조직분계청초,혈운봉부,여경척막관계밀절,전절제종류.술후조직병이학관찰,섬유조직증생반대량이림파세포화장세포위주적염성세포침윤,야가견조성중성립세포;불규칙소단상혹편상분포적“천염구”내가견정족상혹미만편상분포적포질공량적대다각형세포,체적거대,포질봉부,기산성혹담염,포핵거중,원형혹란원형,천염공포상,가견소적기감성핵인,포질중가견“신인현상”.대다각형세포S-100단백화CD68표체양성、CD1a표체음성.병리진단위추관내원발성결외Rosai-Dorfman병.결론 추관내원발성결외Rosai-Dorfman병겁위소견,유우영상학표현결핍특이성,술전역오진위뇌(척)막류혹림파류,수경조직병이학명학진단.진관대다수중추신경계통결외Rosai-Dorfman병환자수술전절제병조후예후량호,단술후잉가복발,술후방사치료화(혹)약물화료가용우부분다기궁수루환자이공제병정진전.유우발병부위소견,림상응제고대해병적경척성,병주의여기타구유상사조직학결구적척수병변적감별.
