广东医学
廣東醫學
엄동의학
GUNAGDONG MEDICAL JOURNAL
2013年
18期
2802-2805
,共4页
噬血细胞综合征%儿童%HLH-2004%诊断%治疗
噬血細胞綜閤徵%兒童%HLH-2004%診斷%治療
서혈세포종합정%인동%HLH-2004%진단%치료
目的 总结儿童噬血细胞综合征的临床特点及HLH-2004方案的疗效.方法 回顾性分析13例噬血细胞综合征患儿的临床资料及应用HLH-2004方案治疗的效果.结果 所有患儿均有不同程度的肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍,高三酰甘油血症,细胞免疫功能异常,骨髓涂片找到噬血现象.11例使用HLH-2004方案初始治疗后,4周均达临床响应,8周后,10例达到无活动性病变,维持16周治疗中2例评估为活动性病变,24周停药后2例均发展为病变再活动,1例进行骨髓移植后病情缓解,1例放弃治疗后死亡.结论 临床高度怀疑为噬血细胞综合征的患儿应及早干预治疗,在无分子生物学诊断情况下,总疗程24周(初始8周,维持治疗16周)可安全、耐受,有效观察病情变化,控制病情进展的治疗.治疗期间应强调定期复查评估,第2、4、8周的评估尤其重要,对预后有明显提示作用.
目的 總結兒童噬血細胞綜閤徵的臨床特點及HLH-2004方案的療效.方法 迴顧性分析13例噬血細胞綜閤徵患兒的臨床資料及應用HLH-2004方案治療的效果.結果 所有患兒均有不同程度的肝功能損害、全血細胞減少、凝血功能障礙,高三酰甘油血癥,細胞免疫功能異常,骨髓塗片找到噬血現象.11例使用HLH-2004方案初始治療後,4週均達臨床響應,8週後,10例達到無活動性病變,維持16週治療中2例評估為活動性病變,24週停藥後2例均髮展為病變再活動,1例進行骨髓移植後病情緩解,1例放棄治療後死亡.結論 臨床高度懷疑為噬血細胞綜閤徵的患兒應及早榦預治療,在無分子生物學診斷情況下,總療程24週(初始8週,維持治療16週)可安全、耐受,有效觀察病情變化,控製病情進展的治療.治療期間應彊調定期複查評估,第2、4、8週的評估尤其重要,對預後有明顯提示作用.
목적 총결인동서혈세포종합정적림상특점급HLH-2004방안적료효.방법 회고성분석13례서혈세포종합정환인적림상자료급응용HLH-2004방안치료적효과.결과 소유환인균유불동정도적간공능손해、전혈세포감소、응혈공능장애,고삼선감유혈증,세포면역공능이상,골수도편조도서혈현상.11례사용HLH-2004방안초시치료후,4주균체림상향응,8주후,10례체도무활동성병변,유지16주치료중2례평고위활동성병변,24주정약후2례균발전위병변재활동,1례진행골수이식후병정완해,1례방기치료후사망.결론 림상고도부의위서혈세포종합정적환인응급조간예치료,재무분자생물학진단정황하,총료정24주(초시8주,유지치료16주)가안전、내수,유효관찰병정변화,공제병정진전적치료.치료기간응강조정기복사평고,제2、4、8주적평고우기중요,대예후유명현제시작용.
