北京医学
北京醫學
북경의학
BEIJING MEDICAL JOURNAL
2014年
2期
96-101
,共6页
赵新菊%韦洮%甘良英%燕宇%邹万忠%王梅%董葆
趙新菊%韋洮%甘良英%燕宇%鄒萬忠%王梅%董葆
조신국%위조%감량영%연우%추만충%왕매%동보
POEMS综合征%肾%活检组织检查%游离轻链%Castleman病
POEMS綜閤徵%腎%活檢組織檢查%遊離輕鏈%Castleman病
POEMS종합정%신%활검조직검사%유리경련%Castleman병
POEMS syndrome%Renal%Biopsy%Free light chain ratio%Castleman disease
目的 分析合并肾损害的POEMS综合征患者的临床、肾脏病理特点及预后.方法 回顾性分析我院收治的6例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、肾脏病理检查、治疗及随访等资料.结果 POEMS综合征男性多见,诊断时年龄28～65岁,平均(47.8±13.3)岁,诊断前病程平均4.1年.所有患者均有神经病变、脏器肿大、内分泌异常、皮肤改变,4例患者血M蛋白阳性,1例游离轻链比例异常.POEMS综合征肾损害多表现为轻中度蛋白尿,可合并肾功能不全,肾脏病理免疫荧光多阴性,或为免疫复合物的非特异沉积;光镜下肾小球和肾小动脉内皮细胞增生、肿胀,可合并缺血性肾损伤,透射电镜表现为内皮细胞增生、肿胀,基底膜内疏松层增厚,未见电子致密物.对于POEMS综合征的患者制定个体化治疗方案.随访平均25.8个月,1例合并Castleman病的患者死于感染合并多器官衰竭,其余5例病情稳定.结论 游离轻链比例异常可协助诊断POEMS综合征,本病的肾脏病理有特殊提示,肾活检为协助诊断本病的重要检查手段,单纯POEMS综合征的患者预后较好,合并Castleman病的患者预后相对较差.
目的 分析閤併腎損害的POEMS綜閤徵患者的臨床、腎髒病理特點及預後.方法 迴顧性分析我院收治的6例POEMS綜閤徵患者的臨床錶現、實驗室檢查、腎髒病理檢查、治療及隨訪等資料.結果 POEMS綜閤徵男性多見,診斷時年齡28～65歲,平均(47.8±13.3)歲,診斷前病程平均4.1年.所有患者均有神經病變、髒器腫大、內分泌異常、皮膚改變,4例患者血M蛋白暘性,1例遊離輕鏈比例異常.POEMS綜閤徵腎損害多錶現為輕中度蛋白尿,可閤併腎功能不全,腎髒病理免疫熒光多陰性,或為免疫複閤物的非特異沉積;光鏡下腎小毬和腎小動脈內皮細胞增生、腫脹,可閤併缺血性腎損傷,透射電鏡錶現為內皮細胞增生、腫脹,基底膜內疏鬆層增厚,未見電子緻密物.對于POEMS綜閤徵的患者製定箇體化治療方案.隨訪平均25.8箇月,1例閤併Castleman病的患者死于感染閤併多器官衰竭,其餘5例病情穩定.結論 遊離輕鏈比例異常可協助診斷POEMS綜閤徵,本病的腎髒病理有特殊提示,腎活檢為協助診斷本病的重要檢查手段,單純POEMS綜閤徵的患者預後較好,閤併Castleman病的患者預後相對較差.
목적 분석합병신손해적POEMS종합정환자적림상、신장병리특점급예후.방법 회고성분석아원수치적6례POEMS종합정환자적림상표현、실험실검사、신장병리검사、치료급수방등자료.결과 POEMS종합정남성다견,진단시년령28～65세,평균(47.8±13.3)세,진단전병정평균4.1년.소유환자균유신경병변、장기종대、내분비이상、피부개변,4례환자혈M단백양성,1례유리경련비례이상.POEMS종합정신손해다표현위경중도단백뇨,가합병신공능불전,신장병리면역형광다음성,혹위면역복합물적비특이침적;광경하신소구화신소동맥내피세포증생、종창,가합병결혈성신손상,투사전경표현위내피세포증생、종창,기저막내소송층증후,미견전자치밀물.대우POEMS종합정적환자제정개체화치료방안.수방평균25.8개월,1례합병Castleman병적환자사우감염합병다기관쇠갈,기여5례병정은정.결론 유리경련비례이상가협조진단POEMS종합정,본병적신장병리유특수제시,신활검위협조진단본병적중요검사수단,단순POEMS종합정적환자예후교호,합병Castleman병적환자예후상대교차.
