中华脑科疾病与康复杂志（电子版）
中華腦科疾病與康複雜誌（電子版）
중화뇌과질병여강복잡지（전자판）
CHINESE JOURNAL OF BRAIN DI8SEASES AND REHABILITATIN(ELECTRONIC EDITION)
2013年
5期
308-313
,共6页
出良钊%官志忠%项一宁%齐晓岚%李毅%董明昊%杨华%刘健
齣良釗%官誌忠%項一寧%齊曉嵐%李毅%董明昊%楊華%劉健
출량쇠%관지충%항일저%제효람%리의%동명호%양화%류건
Von Hippel-Lindau病%血管母细胞瘤%遗传性疾病,先天性
Von Hippel-Lindau病%血管母細胞瘤%遺傳性疾病,先天性
Von Hippel-Lindau병%혈관모세포류%유전성질병,선천성
目的 分析贵州省一家族性Von Hippel-Lindau病的临床特点、影像学表现、诊断治疗方法和预后.方法 回顾性分析贵阳医学院附属医院1997年3月至2011年11月收治的1个家族性血管母细胞瘤家系(38人)7例患者的病史、临床表现、影像学相关资料.结果 7例患者均未合并其他部位病变,MRI显示6例为实质性肿瘤,1例囊性肿瘤;4例患者共进行7次显微手术,切除血管母细胞瘤10枚,术后随访1例血管母细胞瘤在不同部位反复复发又经2次开颅手术、2次伽玛刀放射治疗;先证者在术后6年异位复发,复发病灶约为1 mm,未予处理,继续随访;1例进行激光治疗视网膜血管瘤;2例症状不明显进行随访,在随访中未见新发病灶,原病灶也未增大.结论 对于家族性血管母细胞瘤,头颅MRI检查是主要的诊断及随访方法,显微手术切除是主要治疗手段,立体定向放射治疗可作为补充治疗方法.由于家族性血管母细胞瘤易合并其他部位病变、复发率高、常为多发病灶,应加强对整个家族成员追踪随访和基因检测.
目的 分析貴州省一傢族性Von Hippel-Lindau病的臨床特點、影像學錶現、診斷治療方法和預後.方法 迴顧性分析貴暘醫學院附屬醫院1997年3月至2011年11月收治的1箇傢族性血管母細胞瘤傢繫(38人)7例患者的病史、臨床錶現、影像學相關資料.結果 7例患者均未閤併其他部位病變,MRI顯示6例為實質性腫瘤,1例囊性腫瘤;4例患者共進行7次顯微手術,切除血管母細胞瘤10枚,術後隨訪1例血管母細胞瘤在不同部位反複複髮又經2次開顱手術、2次伽瑪刀放射治療;先證者在術後6年異位複髮,複髮病竈約為1 mm,未予處理,繼續隨訪;1例進行激光治療視網膜血管瘤;2例癥狀不明顯進行隨訪,在隨訪中未見新髮病竈,原病竈也未增大.結論 對于傢族性血管母細胞瘤,頭顱MRI檢查是主要的診斷及隨訪方法,顯微手術切除是主要治療手段,立體定嚮放射治療可作為補充治療方法.由于傢族性血管母細胞瘤易閤併其他部位病變、複髮率高、常為多髮病竈,應加彊對整箇傢族成員追蹤隨訪和基因檢測.
목적 분석귀주성일가족성Von Hippel-Lindau병적림상특점、영상학표현、진단치료방법화예후.방법 회고성분석귀양의학원부속의원1997년3월지2011년11월수치적1개가족성혈관모세포류가계(38인)7례환자적병사、림상표현、영상학상관자료.결과 7례환자균미합병기타부위병변,MRI현시6례위실질성종류,1례낭성종류;4례환자공진행7차현미수술,절제혈관모세포류10매,술후수방1례혈관모세포류재불동부위반복복발우경2차개로수술、2차가마도방사치료;선증자재술후6년이위복발,복발병조약위1 mm,미여처리,계속수방;1례진행격광치료시망막혈관류;2례증상불명현진행수방,재수방중미견신발병조,원병조야미증대.결론 대우가족성혈관모세포류,두로MRI검사시주요적진단급수방방법,현미수술절제시주요치료수단,입체정향방사치료가작위보충치료방법.유우가족성혈관모세포류역합병기타부위병변、복발솔고、상위다발병조,응가강대정개가족성원추종수방화기인검측.
