CAJ | 학술논문

目的：探讨肠系膜纤维瘤病( mesenteric fibromatosis, MF)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法对2例MF进行临床资料分析、光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果2例患者肿瘤均位于小肠系膜,与周围组织界限不清,无明显包膜,切面灰白、灰红色,实性,质韧。镜下见肿瘤由增生的梭形纤维母细胞和胶原纤维组成,呈平行状、波浪状或束状交错排列,细胞形态较一致,核分裂象少见,无明显异型性。肿瘤向肠壁肌层及周围脂肪组织呈浸润性生长。免疫表型：肿瘤细胞 vimentin、β-catenin 均阳性, SMA 局灶阳性,而 CK ( AE1/AE3)、desmin、S-100、CD34、CD117、DOG1、S-100和ALK1均阴性。结论 MF是一种罕见的纤维组织增生性病变,具有局部浸润和术后复发的生物学特性。临床表现及影像学检查无特征性,易与其他原发胃肠道肿瘤混淆。其诊断及鉴别诊断主要依靠病理检查及免疫表型。手术切除是治疗MF的主要方法。
목적：탐토장계막섬유류병( mesenteric fibromatosis, MF)적림상병이학특정、감별진단、치료급예후。방법대2례MF진행림상자료분석、광경관찰급면역조화표기,병복습상관문헌。결과2례환자종류균위우소장계막,여주위조직계한불청,무명현포막,절면회백、회홍색,실성,질인。경하견종류유증생적사형섬유모세포화효원섬유조성,정평행상、파랑상혹속상교착배렬,세포형태교일치,핵분렬상소견,무명현이형성。종류향장벽기층급주위지방조직정침윤성생장。면역표형：종류세포 vimentin、β-catenin 균양성, SMA 국조양성,이 CK ( AE1/AE3)、desmin、S-100、CD34、CD117、DOG1、S-100화ALK1균음성。결론 MF시일충한견적섬유조직증생성병변,구유국부침윤화술후복발적생물학특성。림상표현급영상학검사무특정성,역여기타원발위장도종류혼효。기진단급감별진단주요의고병리검사급면역표형。수술절제시치료MF적주요방법。