中华妇幼临床医学杂志(电子版)
中華婦幼臨床醫學雜誌(電子版)
중화부유림상의학잡지(전자판)
CHINESE JOURNAL OF OBSTETRICS & GYNECOLOGY AND PEDIATRICS(ELECTRONIC VERSION)
2014年
2期
245-248
,共4页
游小林%综述%尹如铁%审校
遊小林%綜述%尹如鐵%審校
유소림%종술%윤여철%심교
卵巢粒层细胞瘤%翼状螺旋/叉头转录因子2基因%突变%抑制素A%B%抗苗勒管激素
卵巢粒層細胞瘤%翼狀螺鏇/扠頭轉錄因子2基因%突變%抑製素A%B%抗苗勒管激素
란소립층세포류%익상라선/차두전록인자2기인%돌변%억제소A%B%항묘륵관격소
Granulosa cell neoplasm%Forkhead transcription factor 2 gene%Mutation%Inhibin A,B%Anti-Mullerian hormone
卵巢粒层细胞瘤(GCT)是一种少见的卵巢功能性肿瘤,占卵巢肿瘤的2%~5%。卵巢 GCT按照组织病理学类型分为成年型 GCT(AGCT)及幼年型 GCT(JGCT),其病因迄今尚未阐明。其临床上最常见临床症状为雌激素刺激症状。手术是卵巢GCT的首选治疗方法。卵巢GCT具有远期复发特点,目前认为其临床分期是影响患者预后最重要的因素,抑制素(inhibin)水平、抗苗勒管激素(AMH)等可作为诊断卵巢 GCT的血清学标志物,为其复发提供一定的临床病理学诊断参考。研究发现,在 AGCT 中,翼状螺旋/叉头转录因子(FOXL)2基因中存在一个单一、复发的体细胞突变(402C→G),而在JGCT 患者中却少有该突变。FOXL2及其突变体对卵巢 GCT发展的病理生理作用,迄今尚不清楚。总之,卵巢 GCT患者的总体预后较好,而复发患者的预后相对较差,因其具有远期复发特点,所以应对该病患者坚持长期随访。
卵巢粒層細胞瘤(GCT)是一種少見的卵巢功能性腫瘤,佔卵巢腫瘤的2%~5%。卵巢 GCT按照組織病理學類型分為成年型 GCT(AGCT)及幼年型 GCT(JGCT),其病因迄今尚未闡明。其臨床上最常見臨床癥狀為雌激素刺激癥狀。手術是卵巢GCT的首選治療方法。卵巢GCT具有遠期複髮特點,目前認為其臨床分期是影響患者預後最重要的因素,抑製素(inhibin)水平、抗苗勒管激素(AMH)等可作為診斷卵巢 GCT的血清學標誌物,為其複髮提供一定的臨床病理學診斷參攷。研究髮現,在 AGCT 中,翼狀螺鏇/扠頭轉錄因子(FOXL)2基因中存在一箇單一、複髮的體細胞突變(402C→G),而在JGCT 患者中卻少有該突變。FOXL2及其突變體對卵巢 GCT髮展的病理生理作用,迄今尚不清楚。總之,卵巢 GCT患者的總體預後較好,而複髮患者的預後相對較差,因其具有遠期複髮特點,所以應對該病患者堅持長期隨訪。
란소립층세포류(GCT)시일충소견적란소공능성종류,점란소종류적2%~5%。란소 GCT안조조직병이학류형분위성년형 GCT(AGCT)급유년형 GCT(JGCT),기병인흘금상미천명。기림상상최상견림상증상위자격소자격증상。수술시란소GCT적수선치료방법。란소GCT구유원기복발특점,목전인위기림상분기시영향환자예후최중요적인소,억제소(inhibin)수평、항묘륵관격소(AMH)등가작위진단란소 GCT적혈청학표지물,위기복발제공일정적림상병이학진단삼고。연구발현,재 AGCT 중,익상라선/차두전록인자(FOXL)2기인중존재일개단일、복발적체세포돌변(402C→G),이재JGCT 환자중각소유해돌변。FOXL2급기돌변체대란소 GCT발전적병리생리작용,흘금상불청초。총지,란소 GCT환자적총체예후교호,이복발환자적예후상대교차,인기구유원기복발특점,소이응대해병환자견지장기수방。
Ovarian granulosa cell tumor (GCT),a group of low grade and potential recurrence functional tumor,with the adult GCT (AGCT)and juvenile GCT(JGCT).Ovarian GCT is one of the ovarial sex cord stromal tumors,accounting for 2%-5% of ovarial tumors.Etiology of GCT is still unclear.The most common symptom of GCT patients was menstrual disorder or abnormal vaginal bleeding.Surgery is the mainstay of initial management for patients with a suspected GCT.Ovarian GCT are characterized with recurrence.Stages of GCT are always indicative to be prognosis factors.Inhibin and anti-Mullerian hormone (AMH)were reported to have a certain value for diagnosis and follow-up of GCT.A single recurrent somatic mutation of forkhead transcription factor (FOXL)2 gene c.402C→G in whole transcriptome sequencing of FOXL2 gene in AGCT.While the mutation were absent in JGCT patients.To date,its biological role of this mutation is yet unclear.In summary,patients with early stage of GCT have an excellent prognosis.Recurrence of GCT is associated with a poor prognosis.For its long-term recurrence, long-term follow-up is needed.