胃肠病学和肝病学杂志
胃腸病學和肝病學雜誌
위장병학화간병학잡지
CHINESE JOURNAL OF GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY
2013年
10期
980-982
,共3页
李楠%王湛博%王娟%江华%刘迎娣
李楠%王湛博%王娟%江華%劉迎娣
리남%왕담박%왕연%강화%류영제
先天性肝纤维化%门脉高压%诊断%治疗
先天性肝纖維化%門脈高壓%診斷%治療
선천성간섬유화%문맥고압%진단%치료
Congenital hepatic fibrosis%Portal hypertension%Diagnosis%Treatment
目的 探讨先天性肝纤维化(CHF)的临床特点,提高对该病的认识.方法 对8例CHF患者的临床症状、体征、实验室检查、影像学检查、病理学特征、治疗及随访进行回顾性分析.结果 8例患者均经肝组织病理诊断为CHF,8例均有门脉高压症状,7例呕血、黑便,8例肝脾肿大(5例脾切除术后),5例肝硬化,5例腹水,3例肝功能轻度异常,1例伴有先天性胆总管囊肿,2例伴有先天性肝内胆管扩张(Caroli病),3例伴有双肾弥漫性实质损害,3例伴有门静脉海绵样变性.入院前5例因出血行脾切除术,再发出血后行内镜下治疗;6例经内镜下治疗效果良好.结论 CHF临床上罕见,大部分患者在年幼时发病,对于有门脉高压或表现为消化道出血、肝脾肿大的年轻患者应想到该病的可能,尽早行肝组织活检病理检查以协助诊治.内镜治疗和脾切除术是治疗的主要方法.
目的 探討先天性肝纖維化(CHF)的臨床特點,提高對該病的認識.方法 對8例CHF患者的臨床癥狀、體徵、實驗室檢查、影像學檢查、病理學特徵、治療及隨訪進行迴顧性分析.結果 8例患者均經肝組織病理診斷為CHF,8例均有門脈高壓癥狀,7例嘔血、黑便,8例肝脾腫大(5例脾切除術後),5例肝硬化,5例腹水,3例肝功能輕度異常,1例伴有先天性膽總管囊腫,2例伴有先天性肝內膽管擴張(Caroli病),3例伴有雙腎瀰漫性實質損害,3例伴有門靜脈海綿樣變性.入院前5例因齣血行脾切除術,再髮齣血後行內鏡下治療;6例經內鏡下治療效果良好.結論 CHF臨床上罕見,大部分患者在年幼時髮病,對于有門脈高壓或錶現為消化道齣血、肝脾腫大的年輕患者應想到該病的可能,儘早行肝組織活檢病理檢查以協助診治.內鏡治療和脾切除術是治療的主要方法.
목적 탐토선천성간섬유화(CHF)적림상특점,제고대해병적인식.방법 대8례CHF환자적림상증상、체정、실험실검사、영상학검사、병이학특정、치료급수방진행회고성분석.결과 8례환자균경간조직병리진단위CHF,8례균유문맥고압증상,7례구혈、흑편,8례간비종대(5례비절제술후),5례간경화,5례복수,3례간공능경도이상,1례반유선천성담총관낭종,2례반유선천성간내담관확장(Caroli병),3례반유쌍신미만성실질손해,3례반유문정맥해면양변성.입원전5례인출혈행비절제술,재발출혈후행내경하치료;6례경내경하치료효과량호.결론 CHF림상상한견,대부분환자재년유시발병,대우유문맥고압혹표현위소화도출혈、간비종대적년경환자응상도해병적가능,진조행간조직활검병리검사이협조진치.내경치료화비절제술시치료적주요방법.
