CAJ | 학술논문

目的:探讨临床上十分罕见的混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)同时合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关血管炎的诊断和治疗.方法:1名35岁的亚裔女性,因双手雷诺现象、肌痛、关节痛和乏力入院.在入院前8个月该患者在门诊诊断为MCTD.患者的雷诺现象、肌痛、关节痛和血清高滴度抗U1核糖核蛋白(U1 ribonucleoprotem,U1RNP)抗体符合MCTD的Alarcon-Segovia分类标准.入院后的检查发现患者血清髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性、24 h尿蛋白定量显著升高.胸部CT显示间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)特征.随后的肾穿刺活检提示组织学上表现为纤维细胞/细胞新月体型肾小球肾炎,直接荧光染色显示中度IgM阳性.结果:获得肾组织病理学检查结果后立即给予患者500 mg/d甲泼尼龙静脉冲击治疗3d,随后改为口服泼尼松和每月0.8 g环磷酰胺静脉注射,持续12个月.经上述治疗,患者血清肌酐维持正常,每日尿蛋白量显著下降.结论:糖皮质激素联合环磷酰胺可以有效治疗MCTD合并的MPO-ANCA相关肾小球肾炎.
목적:탐토림상상십분한견적혼합성결체조직병(mixed connective tissue disease,MCTD)동시합병항중성립세포포장항체(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)상관혈관염적진단화치료.방법:1명35세적아예녀성,인쌍수뢰낙현상、기통、관절통화핍력입원.재입원전8개월해환자재문진진단위MCTD.환자적뢰낙현상、기통、관절통화혈청고적도항U1핵당핵단백(U1 ribonucleoprotem,U1RNP)항체부합MCTD적Alarcon-Segovia분류표준.입원후적검사발현환자혈청수과양화물매(myeloperoxidase,MPO)형항중성립세포포장항체양성、24 h뇨단백정량현저승고.흉부CT현시간질성폐병(interstitial lung disease,ILD)특정.수후적신천자활검제시조직학상표현위섬유세포/세포신월체형신소구신염,직접형광염색현시중도IgM양성.결과:획득신조직병이학검사결과후립즉급여환자500 mg/d갑발니룡정맥충격치료3d,수후개위구복발니송화매월0.8 g배린선알정맥주사,지속12개월.경상술치료,환자혈청기항유지정상,매일뇨단백량현저하강.결론:당피질격소연합배린선알가이유효치료MCTD합병적MPO-ANCA상관신소구신염.