CAJ | 학술논문

目的探讨淀粉样变性肾脏损害的临床及病理特征,提高对肾淀粉样变性病的认识.方法回顾性分析徐州医学院附属淮海医院10年来收治的15例肾淀粉样变性患者的临床及病理资料.结果本研究15例肾淀粉样变性肾脏损害均表现为蛋白尿,其中表现为肾病综合征者13例,4例伴镜下血尿,4例伴肾功能衰竭.肾外表现:本研究14例患者中4例表现为高血压,4例血压＜90/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).15例中14例有不同程度的心脏损害,代谢性脑病1例,腹水3例,胸腔积液2例,舌体增大1例,肋骨病理性骨折2例;肝脏肿大4例;脾脏肿大1例,所有患者肾脏无明显缩小.24 h尿蛋白定量(6.78±2.92)g,尿免疫球蛋白λ轻链(629.14±1139.90) mg/L,尿免疫球蛋白κ轻链(349.83±565.94) mg/L,血κ轻链(4.62±2.18)g/L,血λ轻链(3.93±4.36)g/L,血清白蛋白(24.02±6.45)g/L;血尿素氮(8.35±5.11) mmol/L,肌酐(94.51±67.94)μmol/L.病理改变:光镜下15例患者中14例以肾小球损害为主,伴不同程度的小管间质及血管病变.光镜下可见肾小球体积明显增大,系膜区中重度增宽.15例患者中10例患者PASM-Masson染色可见上皮侧较多的毛刺状嗜银物,全部15例患者肾间质小动脉壁亦见PAS及HE淡染的均质无结构物质沉积;免疫荧光示免疫复合物弥漫分布,呈颗粒状及团块状沉积于系膜区及血管袢;肾小管沉积以IgG、C3为主.肾组织轻链染色均阳性,其中7例患者肾小球κ轻链染色呈阳性,11例患者肾小球λ轻链染色呈阳性,1例患者肾小球κ、入轻链染色均阴性,仅肾小管κ、λ轻链染色阳性.15例患者肾组织刚果红染色均阳性,其中14例经高锰酸钾处理后再行刚果红染色仍然阳性,1例经高锰酸钾处理后再行刚果红染色为阴性.结论淀粉样变性肾脏易受累,临床表现多样,确诊主要依靠病理活检刚果红染色.
목적 탐토정분양변성신장손해적림상급병리특정,제고대신정분양변성병적인식.방법 회고성분석서주의학원부속회해의원10년래수치적15례신정분양변성환자적림상급병리자료.결과 본연구15례신정분양변성신장손해균표현위단백뇨,기중표현위신병종합정자13례,4례반경하혈뇨,4례반신공능쇠갈.신외표현:본연구14례환자중4례표현위고혈압,4례혈압＜90/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).15례중14례유불동정도적심장손해,대사성뇌병1례,복수3례,흉강적액2례,설체증대1례,륵골병이성골절2례;간장종대4례;비장종대1례,소유환자신장무명현축소.24 h뇨단백정량(6.78±2.92)g,뇨면역구단백λ경련(629.14±1139.90) mg/L,뇨면역구단백κ경련(349.83±565.94) mg/L,혈κ경련(4.62±2.18)g/L,혈λ경련(3.93±4.36)g/L,혈청백단백(24.02±6.45)g/L;혈뇨소담(8.35±5.11) mmol/L,기항(94.51±67.94)μmol/L.병리개변:광경하15례환자중14례이신소구손해위주,반불동정도적소관간질급혈관병변.광경하가견신소구체적명현증대,계막구중중도증관.15례환자중10례환자PASM-Masson염색가견상피측교다적모자상기은물,전부15례환자신간질소동맥벽역견PAS급HE담염적균질무결구물질침적;면역형광시면역복합물미만분포,정과립상급단괴상침적우계막구급혈관번;신소관침적이IgG、C3위주.신조직경련염색균양성,기중7례환자신소구κ경련염색정양성,11례환자신소구λ경련염색정양성,1례환자신소구κ、입경련염색균음성,부신소관κ、λ경련염색양성.15례환자신조직강과홍염색균양성,기중14례경고맹산갑처리후재행강과홍염색잉연양성,1례경고맹산갑처리후재행강과홍염색위음성.결론 정분양변성신장역수루,림상표현다양,학진주요의고병리활검강과홍염색.